Лечение синдрома шегрена – Синдром Шегрена — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Шегрена, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Содержание

Болезнь Шегрена > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и  внежелезистых проявлений, и иммуновоспалительной активности заболевания.

Цели лечения
·         Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
·         Улучшение качества жизни больных.
·         Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованный язвенно-некротический васкулит, тяжёлые поражения центральной и периферической нервной системы, аутоиммунные цитопении, лимфопролиферативные заболевания).

Нефармакологические подходы к сухому синдрому (D)
1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой  или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
2. Ограничить применение препаратов, усугубляющих сухость (диуретики, трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, антигистаминные), и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта. Полезна вкусовая и механическая стимуляция саливации с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.

4. Скрупулезная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога обязательно с профилактической целью относительно прогрессирующего кариеса и периодонтита.
5. Терапевтические контактные линзы могут служить дополнительной протекцией эпителия роговицы, однако, их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением и профилактической инстилляцией антибиотиков.
Применение точечной окклюзии входных отверстий носослезного канала: временной (силиконовые или коллагеновые пробки) или чаще перманентной (прижигание или хирургическое вмешательство).

Лечение железистых проявлений БШ.
1. Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию  сухого синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты),  стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез.

Для улучшения саливации и терапии сухого кератоконъюнктивита возможно применение препаратов системного действия (малые дозы ГК и лейкерана (C), ритуксимаб (РТМ) (А).
2. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и > раз в день использовать искусственные слезы, содержащие 0,1-0,4% гиалуронат натрия, 0,5-1% гидроксипропилметилцеллюлозу, 0,5-1% карбоксиметилцеллюлозу, 0,1-3% декстран 70. При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Препараты без консервантов позволяют избежать раздражения глаз.  Для пролонгирования эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости.  Такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения
 (В
).
3. Глазные капли на основе сыворотки крови применимы для пациентов с непереносимостью искусственных слез или тяжелым, резистентным к лечению сухим кератоконъюнктивитом. Обязательно чередование с антибактериальными каплями (В).
4. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции,  особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine). (В).
5. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии сухого синдрома, показано локальное и системное противогрибковое лечение (нистатин, клотримазол, флуконазол) (D) [21-22].
6. У пациентов со значительным увеличением околоушных, поднижнечелюстных слюнных и слёзных желёз, рецидивирующим характером паренхиматозного сиалоаденита противопоказана их рентгенотерапия ввиду значительного нарастания сухости и увеличения риска развития лимфом (
С
).
7. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита. Считается  оптимальным назначение 0,05% глазных капель два раза в день в течение 6-12 мес. (В).
8. Локальное применение НПВП (0,1% индометацин, 0,1% диклофенак) уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы (С).
9. Приемлемым считается локальное применение ГК короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита. (С). Потенциальные побочные эффекты, повышение внутриглазного давления, развитие катаракты, ограничивают длительность применения ГК. Для локального применения лучше подходят Лотепреднол (Lotemax) и Римексолон (Vexol), не обладающие типичными побочными эффектами.
10. Для стимуляции остаточной секреции слюнных и слезных желез системно применяются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: пилокарпин (Salagen)  5 мг 4 раза в день  или цевимелин (Evoxac) 30 мг 3 раза в день. (А).
11. Диквафозол, агонист пуриновых P2Y2  рецепторов, стимулирует  нежелезистую секрецию водного, муцинового и липидного компонента слезной пленки.  Используется локально 2% раствор (В).
12. 2% офтальмологическая эмульсия ребамипида, повышающего количество муциноподобных веществ и слезной жидкости, улучшает повреждения роговицы и конъюнктивы  (В). Пероральный прием ребамипида (Мукоген) по 100 мг 3 раза в день улучшает симптомы сухости рта (A).
13. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах. (
С
).
14. При диспареунии, обусловленной недостаточной лубрикацией, помимо местного использование лубрикантов, в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов (D). 

Лечение  внежелезистых системных проявлений БШ.
Для лечения системных внежелезистых проявления БШ используются ГК, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан), биологические (ритуксимаб) препараты.
1. Больным с рецидивирующими сиаладенитами и минимальными системными проявлениями, такими как суставной синдром, назначают ГК в малых дозах (преднизолон 5 мг в день или через день) либо НПВП (С).
2. При значительном увеличении  больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), диффузной инфильтрации  малых слюнных желёз, отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение  малых доз ГК в сочетании с лейкераном 2-4 мг/сут в течение года, затем 6-14 мг/неделю в течение нескольких лет (

С).
3. При лечении васкулита (криоглобулинемический гломерулонефрит, поражение периферической и центральной нервной системы,  рецидивирующая пурпура и язвенно-некротическое поражение кожи) назначается циклофосфан. В комбинации с малыми дозами ГК циклофосфан в дозе 200 мг/неделю в течение 3 месяцев с последующим переходом на 400 мг/месяц применяется при не угрожающих жизни системных проявлениях заболевания (рецидивирующая криоглобулинемическая пурпура, смешанная моноклональная криоглобулинемия, сенсорно-моторная полинейропатия) (С).
4. Тяжелые системные проявления БШ, такие как криоглобулинемический  и интерстициальный нефрит, язвенно-некротический васкулит, сенсорно-моторная нейропатия аксонально-демиелинизирующего и демиелинизирующего типа, мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, миозит, интерстициальный пневмонит, генерализованная лимфаденопатия, аутоиммунная гемолитическая анемия и  тромбоцитопения, а также MALT-лимфома слюнных желез, требуют более высоких доз преднизолона (20-60 мг/сут) и цитостатических средств (лейкеран 6-10 мг/сут, циклофосфан 0,8-3,0 г/месяц) в сочетании с интенсивными методами терапии (
С
).
5. Длительный приём малых доз ГК в комбинации с лейкераном или циклофосфаном не только снижает частоту рецидивов паротита, приводит к нормализации размеров слюнных желёз, уменьшает показатели лабораторной активности, улучшает клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование многих системных проявлений заболевания, но и достоверно повышает саливацию, уменьшает частоту развития лимфом и увеличивает выживаемость больных БШ (
С
).
6. Внутривенный иммуноглобулин применяется в лечении агранулоцитоза, аутоиммунной тромбоцитопении, гемолитической анемии при БШ, а  также у отдельных больных с выраженной сенсорной нейропатией при резистентности к терапии (D).  

Интенсивная терапия (пульс-терапия ГК, комбинированная пульс-терапия ГК и циклофосфаном, эфферентные методы терапии — криоаферез, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы в сочетании с комбинированной пульс-терапией) должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях БШ с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания (D). 

Показания к проведению пульс-терапии (D):
·           выпотной серозит
·           тяжёлые лекарственные аллергические реакции
·           аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения

·           при наличии противопоказаний для проведения комбинированной пульс-терапии.
Пульс-терапия позволяет снизить дозу пероральных ГК и уменьшить частоту их побочных проявлений (D). 

Показания к комбинированной пульс-терапии (D):
·           острый криоглобулинемический гломерулонефрит, гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью
·           язвенно-некротический васкулит
·           аутоиммунная панцитопения
·           интерстициальный пневмонит
·           мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный и восходящий миелит, цереброваскулит
После достижения клинического эффекта и нормализации иммуновоспалительной активности заболевания  больные переводятся на поддерживающие дозы ГК и алкилирующих цитостатических препаратов (С).

Показания к проведению экстракорпоральной терапии (D):

Абсолютные
·           язвенно-некротический васкулит
·           криоглобулинемический гломерулонефрит
·           энцефаломиелополирадикулоневрит, демиелинизирующая миелопатия, полиневрит
·           ишемия  верхних и нижних конечностей вследствие криоглобулинемического васкулита.
·           синдром гипервязкости крови

Относительные
·           гипергаммаглобулинемическая пурпура
·           мононеврит
·           лекарственный дерматит, отек Квинке, феномен Артюса
·           интерстициальный пневмонит
·           гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

В случаях аллергических реакций, интерстициального нефрита с признаками хронической почечной недостаточности, при низких цифрах общего белка в сыворотке крови, тяжёлых офтальмологических проявлениях (буллёзно-нитчатый кератит, язвы роговицы) предпочтительно использование гемосорбции, криоафереза. При остальных системных проявлениях более эффективным является плазмаферез, криоаферез и двойная фильтрация плазмы. Последние два метода наиболее эффективны при смешанной моноклональной криоглобулинемии. Обычно процедуры проводятся с 2-5-дневным интервалом с введением после каждой  процедуры 250-1000 мг метилпреднизолона и 200-1000 мг циклофосфана в зависимости от тяжести системных проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания. Для больных с нормальным или низким общим белком  сыворотки крови предпочтительно применять двойную фильтрацию плазмы, криоаферез с гепаринокриофракционированием плазменных белков. Всего проводится 3-5 процедур при наличии гипергаммаглобулинемической пурпуры и 5-8 процедур при криоглобулинемической пурпуре. При васкулите, обусловленном смешанной моноклональной криоглобулинемией, целесообразно использовать программный плазмаферез в течение года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии (

D).

Применение генно-инженерных биологических препаратов
Применение анти-В клеточной терапии ритуксимабом (РТМ) позволяет контролировать системные внежелезистые проявления БШ и  уменьшать функциональную железистую недостаточность. РТМ улучшает клиническое течение БШ без увеличения частоты побочных эффектов.
·        РТМ назначается больным БШ с тяжелыми системными проявлениями (криоглобулинемический васкулит, гломерулонефрит,  энцефаломиелополирадикулоневрит, интерстициальный пневмонит, аутоиммунная панцитопения), а также в случаях резистентности или недостаточной эффективности традиционного лечения ГК и цитостатическими препаратами. С целью усиления эффективности РТМ показана комбинированная терапия с циклофосфаном (D).
·        У больных с небольшой длительностью БШ и сохраненной остаточной секрецией слюнных и слезных желез монотерапия РТМ приводит к увеличению саливации и улучшению офтальмологических проявлений (А). 
·        РТМ назначается при  БШ, осложненной лимфомой низкой степени злокачественности MALT-типа: локализованной экстранодальной лимфомой слюнных, слезных желез или легких, без поражения костного мозга. Проводится как монотерапия РТМ, так и комбинированная терапия РТМ и циклофосфаном (D). 

На протяжении всего периода терапии должен осуществляться клинико-лабораторный мониторинг основных параметров БШ. При использовании цитостатических препаратов общий анализ крови делается не реже 1 раза в месяц, а при применении комбинированной пульс-терапии — через 12 дней после каждого введения циклофосфана (для исключения развития тяжёлой супрессии костного мозга) (D).
 

Профилактика
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление  развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергизирующих факторов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться  электропроцедуры.

Обучение пациентов
Так как больные БШ имеют хроническое заболевание с неуклонной прогрессией  на протяжении всей жизни, необходимо наладить тесный контакт с больными. Только при полном доверии пациента к врачу, он будет соблюдать рекомендуемую терапию. Необходимо научить пациента как можно раньше улавливать возможные побочные проявления назначаемых препаратов и знать основные признаки обострения заболевания.    

Симптомы и лечение болезни Шегрена

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Булимия
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Е] Еюноскопия
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [З] Заместительная гормональная терапия
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Магнитотерапия .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Общий анализ крови .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фолиевая кислота
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
    • [Ш] Штамм
    • [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
    • [Я] Яд .. Язва желудка

Болезнь Шегрена > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Ревматоидный артрит Сухой синдром, суставной синдром, конституциональные симптомы РФ, АЦЦП, СРБ, рентгенография суставов кистей Сухой синдром, нестойкий. Поражение суставов носит стойкий, прогрессирующий характер, развитие эрозивного артрита. АЦЦП позитивный.
Системная красная волчанка Сухой синдром, поражение кожи, синдром Рейно, полиорганная патология, суставной синдром, конституциональные симптомы антитела к двуспиральной ДНК, Анти-Sm,  
антифосфолипидные антитела, АНФ, РФ
Выраженная системность поражения. Наличие АФС, быстрый регресс сухого синдрома на фоне лечения ГКС Дискоидная эритемы на лице, груди и конечностях, энантема на твердом небе Неэрозивный артрит. Позитивность по антителам к двуспиральной ДНК, Анти-Sm, 
антифосфолипидным антителам
Системная склеродермия Сухой синдром синдром Рейно, полисерозит, суставной синдром, конституциональные нарушения
 
Антицентромерные антитела (АЦА), антитела к Scl-70, АНФ, биопсия кожно-мышечного лоскута Типичные изменения кожи и подкожной клетчатки (уплотнение, атрофия, нарушение пигментации), суставов (преобладание фиброзных изменений), ЖКТ. Рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей, позитивность по АЦА, анти- Scl-70, результат биопсии кожно-мышечного лоскута характерен для ССД
Первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный гепатит Сухой синдром, поражение печени, суставной синдром, конституциональные нарушения Антимитохондриальные антитела, иммунологические маркеры аутоиммунных гепатитов, биопсия печени Клиника печеночной недостаточности. Сухой синдром нестойкий. Позитивность по антимитохондриальным антителам, иммунологическим маркерам аутоиммунных гепатитов; результат биопсии печени характерен для ПБЦП, аутоиммунного гепатита
Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы) Сухой синдром, увеличение слезных, слюнных желез, генерализованная лимфаденопатия, инфильтраты в легких Моноклональные иммуноглобулины, белок Бенс-Джонса в моче, пункционная биопсия слюнных/слезных желез, лимфоузлов Признаки избыточной пролиферации: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, инфльтраты в легких, почечная недостаточность, пурпура, лейкопения. Псевдотумар орбит. Позитивность по моноклональным иммуноглобулинам, белку Бенс-Джонса в моче; пункционная биопсия слюнных/слезных желез, лимфоузлов характерна для лимфом
Мультифокальный фиброз, гранулематозные заболевания, поражения слюнных желез при сахарном диабете, гипоменструальный синдром, алкогольный цирроз печени, амилоидоз, саркоидоз, хронический рецидивирующий паренхиматозный и интерстициальный сиалоденит, бактериальные и вирусные паротиты, опухоли слюнных, слезных желез, ВИЧ, туберкулез
 
Сухой синдром,
увеличение слёзных, слюнных желез, образование инфильтратов в легких
 
 
 
Маркеры аутоиммунного заболевания, биохимические показатели (глюкоза, трансаминазы, билирубин, креатинин), биопсия околоушных, слезных, слюнных желез,  серологические анализы вирусной инфекции, кровь на ВИЧ, кожные и лабораторные тесты на туберкулез, осмотры узких специалистов Отсутствие содружественного поражения экзокринных желез, характерных сиалографических изменений, результатов биопсии, нетипичные внежелезистые проявления, особенности изменений лабораторных показателей, отрицательные иммунологические маркеры аутоиммунного заболевания.

Симптомы и лечение болезни Шегрена

В изучении болезни Шегрена достаточно, разработаны методы лечения, позволяющие улучшить качество жизни и избежать инвалидизации. Хотя течение заболевания, как правило, доброкачественное, лечение обязательно, и должно быть начато как можно скорее.

Что это такое

Болезнью Шегрена называют аутоиммунное заболевание, которое характеризуется железистыми и нежелезистыми проявлениями. Таким образом, помимо уменьшения секреции слюнных и слезных желез возникают и системные проявления.

Помимо болезни Шегрена принято выделять еще также и синдром Шегрена. Последний, западные авторы называют вторичными синдромом Шегрена, в то время как болезнь Шегрена называют вторичным синдромом Шегрена.

Заболевание более характерно для женщин и встречается в 20 раз чаще, чем у мужчин, зачастую в 35-55 лет. В детском возрасте болезнь Шегрена обнаруживают довольно редко.

Причины возникновения и механизмы развития

Причины развития данного заболевания неизвестны, однако высказываются мнения о наследственных факторах и аутоиммунном ответе на определенные виды вирусных инфекций.

В основе патогенеза заболевания лежит развития иммуноагрессивной реакции, при которой образуются антитела к тканям организма, а также инфильтрационных процессов в протоках желез внешней секреции.

Симптомы и лечение болезни Шегрена

При подозрении на болезнь Шегрена обращают внимание на следующие проявления:

  1. Ощущение сухости, инородного тела в глазах. Отмечается зуд век. В уголках глаз накапливается секрет густой консистенции. У многих ухудшается зрение.
  2. Сухой кератоконъюнктивит – непременный признак болезни Шегрена.
  3. Увеличенные слюнные железы, постоянная или периодическая сухость во рту.

Видео: Синдром сухого глаза

Основные задачи коррекции заболевания таковы:

  1. Достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии.
  2. Улучшение общего состояния, повышение качества жизни.
  3. Предупреждение осложнений, которые при отсутствии адекватного лечения могут привести к смерти. Сюда можно отнести тяжелые поражения ЦНС, тяжелые системные васкулиты и другие осложнения.

От самого пациента также требуются определенные усилия. Какие могут быть рекомендации?

В ходе лечения следует учитывать приведенные ниже принципы, которые можно считать компонентом комплексной терапии:

  1. Дабы не способствовать еще большему иссушению слизистых, рекомендуется не пребывать в помещениях с кондиционирующими приборами. Также необходимо избегать сигаретного дыма. Не менее важно давать глазам отдых: тяжелые зрительные нагрузки, например, у монитора ни к чему. Также следует избегать сильного ветра.
  2. Врач обязательно спросит, какие препараты уже принимаются. На время лечения ограничиваются некоторые лекарства, а именно: антигистаминные, бета-адреноблокаторы, мочегонные, некоторые антидепрессанты. Также следует отказаться от сигарет, спиртного и кофеина.
  3. Жидкости нужно пить часто, но очень небольшими порциями. Желательно, чтобы в них не было сладкого. Стимулирование слюнотечения можно достичь при помощи жвачки или карамелек без сахара.
  4. Максимально качественные гигиенические процедуры полости рта. Помимо чистки зубов зубной постой дважды в день необходимо использовать фторированные ополаскивающие растворы, а также регулярно посещать стоматолога, особенно если в полости рта установлены ортодонтические конструкции.
  5. Для защиты эпителия роговицы можно использовать специально разработанные контактные линзы, но тут имеются свои особенности и ограничения.
  6. Окклюзия носослезного канала осуществляется при помощи пробок либо посредством коагуляции или оперативного вмешательства.

Что представляет собой лечение? Работа над болезнью Шегрена всегда предполагает комплексный подход. Центральное значение в лечении заболевания остается за медикаментозным лечением – гормональными препаратами и цитостатиками, особенно в комбинации.

В качестве симптоматического лечения – искусственная слеза, использование антисептических средств. Для улучшения слюноотделения выполняются новокаиновые блокады. Воспаление околоушных желез лечат антибиотиками.

Патоморфология

Для гистологической картины характерны фиброзные изменения с миоэпителиальными островками и лимфоидными фолликулами. Обнаруживаются такие изменения как в крупных слюнных железах, так и в небольших, а также в железистой ткани других органов.

К каким врачам обращаться

Для начала необходимо обратиться к терапевту. Далее больной может быть отправлен к ревматологу. Направление к ревматологу выдает терапевт. При наличии различных осложнений ревматолог может также дать рекомендацию на консультацию к другим узькопрофильным специалистам.

Классификация

Учитывая симптоматику и наличие осложнений можно выделить начальную, выраженную и позднюю стадию.

Кроме того, степень активности воспалительных и иммунологических процессов также может розниться:

  1. Выраженная. В наиболее серьезных случаях отмечаются лабораторные признаки активного воспалительного процесса, паортиты, стоматиты, артриты и др.
  2. Умеренная. Для умеренного течения заболевания характерна меньшая выраженность воспалительного процесса, более низкая иммунологическая активность, при этом отмечаются деструктивные изменения железистой ткани.
  3. Минимальная. Преобладают изменения в железистой ткани (слезные, слюнные, желудочные): дистрофические, функциональные. При этом признаки воспалительного процесса в результатах лабораторных исследований слабые.

Кроме того, с учетом течения заболевания приятно выделять подострое и хроническое, на основе чего впоследствии будет определяться направление лечения.

Диагностика

Диагноз устанавливается с учетом клинико-анамнестических данных, а также диагностических исследований.

Диагностические мероприятия предполагают лабораторные и инструментальные исследования:

Лабораторные исследованияИнструментальные исследования
ИсследованиеЧто показывает?Тест Ширмера: секреция слезы уменьшается при стимуляции гидроксидом аммония.

Контрастная рентгенография, УЗ-исследования, магнитно-резонансная томография.

По показаниям может понадобиться и биопсия.

Также по показаниям выдаются направления на консультации к другим узким специалистам (к гастроэнтерологу, напрпимер), и при необходимости для выявления осложнений назначают другие инструментальные исследования (эхокардиография, гастроскопия и многое другое).

Общий анализ крови

Биохимическое исследование

Иммунологические исследования

Нейтропения, ускорение скорости оседания эритроцитов, анемия

Повышен уровень гамма-глобулинов. Криоглобулинемия. Повышен уровень фибрина, серогликидов, сиаловых кислот.

Повышается уровень IgG, IgM. Антитела к железам и т.д.

Обнаруживаются клетки красной волчанки.

Зачастую необходима дифференциальная диагностика, в частности между болезнью Шегрена и синдромом Шегрена:

 Болезнь ШегренаСиндром Шегрена
Обострения паротита в анамнезе, %10012-30
Визуальное увеличение больших слюнных желез, %40-507-10
Пришеечный кариес10012-15
СтадияВыраженная – поздняяНачальная – выраженная
Паренхиматозный паротит, %10060-90
Сухой кератоконъюнктивит, %10070-80
Лимфогистиолпазмоцитарная инфильтрация (>50 клеток в поле зрения), %10080-90

Сухость слизистых глаз и рта может быть проявлением многих нарушений, потому список патологий, от которых дифференцируют болезнь Шегрена, довольно обширный.

Прогноз и осложнения

В целом при своевременном осуществлении адекватного лечения прогноз благоприятный. Сама по себе болезнь Шегрена не угрожает жизни, однако осложнения заболевания могут стать причиной инвалидизации.

Чем раньше начато лечение, тем быстрее замедлится прогрессирование заболевания и восстановится трудоспособность.

Помимо синуситов, трахеитов, бронхитов, пневмоний может подключаться почечная недостаточность, различные системные поражения.

Не существует специфической профилактики болезни Шегрена.

Цены на лечение

Стоимость лечения для каждого пациента индивидуальна. Следует учитывать диагностические мероприятия, а также собственно лечение. Любые цены ориентировочны: могут изменяться в зависимости, например, от стадии заболевания.

Диагностические мероприятия болезни Шегрена обширны, включают множество анализов и инструментальных исследований. Так, программа диагностики в отделении нефрологии ревматологии, эндокринологии и диабетологии при Университетской клинике Гале (Германия) предполагает 3-дневное обследование, средняя стоимость которого составляет около 2200 евро.

В том же отделении полная диагностика и консервативное лечение заболевания в стационаре обойдется примерно в 5300 евро, опять же, с учетом тяжести заболевания.

Болезнь Шегрена трудно поддается лечению, необходима поддерживающая терапия, купирование беспокоящих проявлений. Однако при своевременном обращении и осуществлении адекватного лечения люди не теряют трудоспособность при достижении хорошего общего самочувствия и улучшении качества жизни.

Потому отчаиваться не стоит: с современным уровнем медицинской помощи можно счастливо жить долгие годы без осложнений болезни Шегрена.

Жизнь человека и его здоровье | Синдром Шегрена, что о нем надо знать?

Что такое синдром Шегрена? Почему о нем необходимо знать? Его симптомы нарастают постепенно, и человек не воспринимает их всерьез. Синдром Шегрена представляет собой воспалительное заболевание и потенциально опасное состояние, но осложнения можно предотвратить, поэтому важно знать о симптомах и возможных вариантах лечения.

Синдром Шегрена может повлиять на многие различные части тела, но чаще всего поражает глаза и слюнные железы.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена был открыт в начале 1900 –х годов шведским врачом. Вы догадываетесь, какая была фамилия у врача? Его звали Хенрик Шегрена.

Этот врач первым описал группу женщин, чей хронический артрит сопровождался сухостью глаз и сухостью во рту.

В настоящее время уже известно больше об этом синдроме.

1.Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, которое может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у женщин в возрасте от 45 до 55 лет. Оно возникает в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин.

2. У многих пациентов Синдром Шегрена появляется как осложнение другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка.

3. Симптомы различаются по типу и интенсивности, но многие люди с болезнью Шегрена могут жить нормальной жизнью.

4. В большинстве случаев лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов сухости глаз и рта и профилактики и лечения долгосрочных осложнений, таких как инфекции и заболевания зубов.

Лечение часто не полностью устраняет симптомы сухости.

5. У большинства пациентов с синдромом Шегрена не возникает серьезных осложнений этого заболевания.

Но некоторые редкие осложнения были описаны, в том числе с повышенным риском развития рака лимфатических желез (лимфомы).

Поэтому больным синдромом Шегрена необходимо регулярное медицинское обслуживание и контроль за их состоянием здоровья.

Симптомы синдрома Шегрена.

Симптомы этого заболевания довольно простые и люди редко придают значение и обращают внимание на них.

1.Чувство песка в глазах, жжение в них.

2.Сухость во рту, трудно есть сухие продукты.

3.Опухание желез вокруг лица и шеи.

4.У некоторых пациентов бывает сухость в носовых проходах, горле, влагалище и коже.

5.Трудности при глотании, симптомы кислотного рефлюкса могут быть.

6.Синдром Шегрена бывает «первичным» и «вторичным»

Синдром «первичного» Шегрена встречается у людей, у которых
нет других ревматических заболеваний.

Синдром «вторичного» Шегрена встречается у людей, которые имеют другое ревматологическое заболевание, наиболее часто это бывает системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Какие возможны осложнения при синдроме Шегрена?

Большинство осложнений синдрома Шегрена происходит из-за уменьшения слез и слюны.

1.Пациенты с сухими глазами подвергаются повышенному риску инфекций глаз и повреждения роговицы.

2.Сухость во рту может привести к увеличению зубного кариеса, гингивита (воспаления десен), дрожжевой инфекции (молочница), которые могут вызвать боль и жжение.

3. Может возникнуть воспаление слюнных желез.

4. Осложнения в других частях тела могут произойти:

1)Может возникнуть боль и жесткость в суставах даже без ревматоидного артрита или волчанки.

2)Сыпь на руках и ногах, связанная с воспалением мелких кровеносных сосудов (васкулит) и воспаление в легких, печени и почках могут редко возникать и их трудно диагностировать.

3)Онемение, покалывание и слабость также были описаны у некоторых пациентов.

4)Могут воспалиться околоушные железы у некоторых пациентов.

Что вызывает синдром Шегрена?

Причины синдрома Шегрена не известны, но это аутоиммунное заболевание и этим многое сказано.

На этом не хочу даже останавливаться. На блоге есть статья «Аутоиммунные заболевания, причины, профилактика, лечение»  Читайте!

Лечение синдрома Шегрена.

Диагностику и медикаментозное лечение синдрома Шегрена я не буду описывать.

Это будут делать врачи, к которым больной человек должен обращаться не только для установления диагноза и получения рекомендаций по лечению.

Таким больным крайне необходим ежегодный контроль за своим состоянием здоровья для предотвращения опасных для жизни осложнений этого заболевания.

Но есть другие варианты лечения синдрома Шегрена.

1. Перейти на диету БГБК.

Так как синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, то рекомендуется перейти на диету без глютена и без казеина (БГБК).

2.Усиленная гидратация.

Прием большого количества жидкости, пищи с большим содержанием воды, имеет существенное значение.

3. Контролировать уровень витамина Д в крови.

Я не написала «принимать добавки витамина D», потому, что их принимать, конечно, надо, но самое главное «не прием добавок», а содержание витамина D в крови.

О витамине D много статей на блоге, читайте. «Витамин D и аутоиммунные заболевания»

4. Глазные увлажняющие капли.

Глазные увлажняющие капли непременно должны быть у вас в доме, в сумочке. Одним словом, вы ими должны пользоваться все время в течение дня.

Они бывают самые разные, богатый выбор глазных увлажняющих капель Российского производства и иностранных государств.

Одним словом, есть из чего выбрать. А на ночь можно использовать гели для глаз.

5. Увлажнители воздуха использовать.
Можно использовать увлажнители воздуха в спальне, если вы просыпаетесь ночью от того, что во рту все пересохло, а потом вам трудно заснуть.

6. Пейте зеленый чай.

Полифенолы зеленого чая могут замедлить или даже нейтрализовать симптомы Шегрена.

Полифенолы зеленого чая творят чудеса в лечении синдрома Шегрена, они предотвращают воспаление слюнных желез.

7. Вам помогут добавки витамина Е.

Масло с витамином Е давно рекомендуется для увлажнения кожи. Но добавки витамина Е также связаны с уменьшением симптомов синдрома Шегрена.

Вот только не всякие добавки витамина Е могут быть эффективными. Читайте об этом «Правда о витамине Е или как нас обманывают»

8. Жевательная резинка.

Жевательная резинка для больных Шегреном – не баловство, а лекарство!

Одной из основных целей жевательной резинки является увеличение слюноотделения во рту.

Жевательная резинка является одним из самых простых и наиболее постоянных методов смягчения симптомов синдрома Шегрена.

9. Избегайте острой пищи.

Потребление пряной, соленой или очень кислой пищи может нанести вред слюнным железам и оказать негативное воздействие на весь рот в целом.

Кроме того, острые и соленые продукты могут вызвать обезвоживание тела, либо путем удержания воды или потоотделения, что также делает проблему этого аутоиммунного заболевания еще хуже.

10. Изменение частоты и количества принимаемой пищи.

Речь не идет о количестве потребляемой пищи в день. Я хочу сказать о том, что одно и то же количество пищи можно съесть за 3 раза в день или за 5 – 6 раз.

Какая разница? Для больных синдромом Шегрена – большая.

1. Питание не большими порциями в течение дня увеличит производство слюны и позволит содержать слюнные железы в лучшем состоянии.

Внимание!

Учитывая, что синдром Шегрена это аутоиммунное заболевание, и оно увеличивает риск появления лимфомы, может оказать влияние на другие органы, такие как сердце и легкие, важно лечить это заболевание у квалифицированного врача, ежегодно проходить у него профилактические осмотры.

Рекомендации этой статьи по лечению синдрома Шегрена следует рассматривать как дополнение к назначениям вашего врача.

Надеюсь, что эта статья может быть полезной для некоторых читателей блога, так как мне задавали вопросы об этом заболевании.
Но знать об этом заболевании необходимо всем людям.

Будьте здоровы!

Синдром Шегрена, что о нем надо знать?

   27 голосов
Средняя оценка: 4.6 из 5

Синдром Шегрена: что это такое и как лечить заболевание

Синдром Шегрена хроническое аутоиммунное заболевание с комплексом негативной симптоматики. В 90 % случаев патология развивается у женщин климактерического периода. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует, страдают слизистые оболочки, болят суставы, мышцы, беспокоит одышка, возникает комплекс железистых и внежелезистых симптомов.

При появлении негативных признаков, указывающих на развитие болезни Шегрена, нужно посетить ревматолога, иммунолога, офтальмолога, гинеколога, других профильных специалистов. Обследование сложное, занимает не один день, но пациентам нужно пройти все диагностические процедуры, чтобы определить степень поражения внутренних органов, глаз, слизистых, мышц и суставов. При комплексном подходе к лечению можно замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни.

Что это

синдром шегрена фото

синдром шегрена фото

Тяжелая аутоиммунная патология с комплексом отрицательных признаков заметно осложняет жизнь больных. Болезнь Шегрена не случайно называют сухой синдром: на фоне нарушения работы желез уменьшается выделение секрета, появляется раздражение слизистых, зуд, покраснение, аллергические и дыхательные нарушения.

Важные особенности развития патологии:

  • негативные реакции возникают при сбоях в работе организма: клетки иммунной системы проникают в железы внешней секреции, отрицательно влияют на их функциональность. Следствие патологического процесса снижение количества секрета: слез, слюны, влагалищных выделений. На фоне прогрессирования синдрома Шегрена происходит активное нарушение работы слюнных, слезных, бартолиниевых желез,
  • при развитии многогранной аутоиммунной патологии медики отмечают поражение других отделов организма. Появляются нейропатии, артралгии, лимфомы, начинается процесс васкуляризации, возникает отклонение температурных показателей,
  • при подострой форме патологии симптоматика ярко выражена, происходят системные негативные процессы. Если у больного выявлена хроническая форма заболевания, то в больше степени поражены железы, продуцирующие секрет, другие отделы организма слабо вовлечены в патологический процесс,
  • сложности в процессе диагностики и лечения при аутоиммунном заболевании связаны с сочетанием патологии Шегрена и других проблем. Чаще других признаки поражения развиваются на фоне ревматических болезней.

лактостаз

лактостазУзнайте о симптомах лактостаза у кормящей матери, а также о лечении заболевания молочных желёз.

О функциях паращитовидных желёз у женщин, о заболеваниях органа и способах их лечения прочтите по этому адресу.

Причины развития

Медики считают, что внежелезистые и железистые симптомы появляются при сбое в работе иммунной системы. Какой фактор запускает механизм тяжелого аутоиммунного процесса? Точного ответа пока нет.

Еще одна причина развития патологических нарушений наследственная предрасположенность. Если у матери диагностирован синдром Шегрена, то риск аутоиммунных сбоев у дочери выше, чем при отсутствии подобных проблем со здоровьем.

Существует теория о влиянии вирусных инфекций на частоту возникновения аутоиммунного поражения желез с комплексом отрицательной симптоматики, но эти предположения пока не нашли достаточного подтверждения. Сухой синдром нередко развивается вместе с ревматическими патологиями, например, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

На заметку! Синдром Шегрена код по МКБ 10 М 35.0.

Классификация

синдром шегрена на сегодня лечится успешно

синдром шегрена на сегодня лечится успешно

По характеру течения патологических процессов выделяют:

  • подострую форму. В первой фазе развивается активное воспаление, повышается уровень СОЭ, лейкоцитов, возможны дополнительные изменения по отдельным показателям крови. У пациента воспаляются слюнные железы около ушных раковин, резко повышается температура. Воспалительный процесс затрагивает многие системы и отделы организма, тяжелые системные поражения нарушают привычный ритм жизни, пациент вынужден отказаться от многих занятий на фоне воспаления и сухости глаз, слизистых, артралгии, миалгии, нейропатии, аллергических реакций, других ярко-выраженных негативных проявлений,
  • хроническую форму. Основное отличие от подострого течения отрицательная симптоматика наблюдается в железах, внутренние органы в патологический процесс вовлечены нечасто. На раннем этапе пациенты не подозревают, что организм начинает бороться с собственными клетками, клиническая картина слабо выражена. Болезнь прогрессирует медленно, температура в норме. Первые признаки синдрома Шегрена при хроническом течении: сухость в полости рта, опухание желез, уменьшение объема слюны, офтальмологические проявления.

Патология имеет две формы:

  • болезнь Шегрена это самостоятельное аутоиммунное заболевание,
  • синдром Шегрена поражение желез и другие отрицательные симптомы возникают как следствие нарушений при ревматоидном артрите и других аутоиммунных поражениях.

Признаки и симптомы

Железистые симптомы:

синдром шегрена диагностика

синдром шегрена диагностика
  • сухость слизистых,
  • язвы, корочки, зудящие зоны, участки кровоточивости при растрескивание тканей,
  • жжение конъюнктивы, ухудшение зрения, покраснение и зуд век, в уголках глаз накапливается большой объем белых выделений,
  • воспаление желез,
  • на фоне сухости бронхов развивается воспалительных процесс,
  • зудят и краснеют наружные половые органы,
  • уменьшение потоотделения провоцирует излишнюю сухость эпидермиса,
  • в желудочно-кишечном тракте возникает воспаление, появляется комплекс негативных проявлений,
  • на фоне кариеса и постоянного воспаления тканей полости рта разрушаются зубы,
  • в носовых ходах пересыхают слизистые, образуются корочки, сложно дышать, патологический процесс затрагивает слуховые трубы, больной хуже слышит.

Внежелезистые симптомы:

  • повышенная субфертильная температура,
  • поражение дыхательной системы,
  • увеличение лимфоузлов,
  • воспаление почек,
  • полиневропатия,
  • суставные и мышечные боли,
  • синдром Рейно,
  • мочекаменная болезнь,
  • воспаление тройничного нерва,
  • аллергия на препараты,
  • высыпания на коже,
  • формирование язв,
  • воспаление сосудов,
  • фиброз легких,
  • пневмония,
  • кровоизлияния в кишечнике.

На заметку! В зависимости от формы патологии, проявления носят более или менее выраженный характер. При подостром течении заболевания негативные признаки отмечены не только в железах внешней секреции: функциональные нарушения отмечены в отделах нервной, костно-мышечной, пищеварительной, половой, системы, на кожных покровах. Нередко организм бурно реагирует на вещества, которые для здоровых людей не являются аллергенами.

Диагностика

Важно учесть комплекс факторов. Если больной подтверждает наличии хотя бы четырех негативных симптомов, то высока вероятность аутоиммунного поражения с вовлечением в процесс нескольких желез.

Специфические признаки болезни Шегрена:

синдром шегрена симптомы лечение

синдром шегрена симптомы лечение
  • повышение уровня СОЭ,
  • припухлость слюнных желез в зоне около ушей,
  • периодическое развитие хронического конъюнктивита,
  • сухость слизистых в полости рта,
  • ухудшение кровотока в верхних и нижних конечностях (развивается синдром Рейно),
  • болят суставы и мышцы,
  • появляется ломота в коленях, локтях, других элементах скелета.

Методы диагностики:

  • анализ крови,
  • иммунологические тесты,
  • рентгенография с контрастом,
  • тест Шиммера,
  • проведение МРТ слезных и слюнных желез,
  • биопсия тканей пораженных элементов, продуцирующих секрет,
  • гастроскопия,
  • рентген легких,
  • проведение УЗИ слюнных желез,
  • процедура ЭХО КГ.

пролактин

пролактинУзнайте о причинах повышенного пролактина у женщин и о симптомах отклонения уровня гормона от нормы.

Мультифолликулярные яичники: что это значит и при каких симптомах необходимо лечить патологию? Ответ прочтите в этой статье.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vneshnaja-sekretsija/grudnye/fibroadenoma.html и ознакомьтесь с информацией о способах лечения и удаления фиброаденомы молочной железы.

Эффективные методы лечения

После комплексной диагностики ревматолог предлагает пациенту схему терапии:

  • при хронической форме реже поражены другие отделы, кроме бартолиниевых, слюнных и слезных желез, но больной должен строго соблюдать предписания, чтобы избежать опасных осложнений, сохранить достаточно комфортное состояние,
  • если выявлена подострая форма, то терапия требует еще большего внимания, терпения со стороны медиков и пациента. Приходится принимать препараты разнопланового действия, нужен ответственный подход к лечению, иначе повышается риск инвалидизации со всеми вытекающими последствиями,
  • пациент находится под наблюдением офтальмолога, ревматолога, гинеколога, пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. Важно посещать врачей в установленные сроки, вовремя сдавать анализы, проходить инструментальное обследование.

Особенности терапии:

синдром шегрена лечение

синдром шегрена лечение
  • препараты первой линии цитостатические иммунодепрессанты и гормональные составы,
  • на ранних стадиях, при отсутствии тяжелых проявлений пациент получает Преднизолон с активным противовоспалительным, противоаллергическим действием,
  • если состояние больного ухудшается, к препарату группы глюкокортикостероиды врач добавляет Хлорбутин. При стабилизации состояния, для предупреждения обострений пациент на протяжении многих лет получает поддерживающую недельную норму Хлорбутина (от 6 до 14 мг) и суточную норму Преднизолона (не более 5 мг),
  • при тяжелых системных проявлениях на фоне болезни Шегрена применяют другую схему лечения: пульс-терапию с применением высокой концентрации Циклофосфана и Преднизолона. Продолжительность активного воздействия 3 дня. Далее больной переходит на поддерживающие нормы цитостатиков и Преднизолона. Подобное сочетание предупреждает тяжелые побочные эффекты на фоне длительного приема сильнодействующих наименований лекарственных средств,
  • для защиты пораженной роговицы назначают мягкие контактные линзы. Предупредить вторичное инфицирование помогает раствор Ципрофлоксацина, Фурацилина, Левомицетина, других антибактериальных составов,
  • новокаиновые блокады стабилизируют продуцирование секрета. При развитии гнойного поражения околоушных слюнных желез назначают аппликации с Димексидом,
  • турунды с изотоническим раствором хлорида натрия снижают сухость слизистых носовых ходов,
  • если у пациента развивается секреторная недостаточность и хронический гастрит, то врач выписывает составы, активизирующие переваривание пищи, например, натуральный желудочный сок или соляную кислоту,
  • калиево-йодистое желе эффективное средство для уменьшения сухости и зуда во влагалище при дефиците естественного секрета,
  • нарушение функций поджелудочной железы мешает нормальной работе пищеварительного такта, развиваются застойные явления. Для предупреждения негативных последствий больной получает ферменты (Креон, Панкреатин, Панзинорм, Фестал). Вещетва способствуют активной переработке пищи,
  • при сухом синдроме часто поражена и воспалена красная кайма губ, пациент испытывает мучительные боли во время еды, употребления напитков. Нередко в патологический процесс вовлечены слизистые щек, язык, нёбо. Для внутреннего применения подходят питательные масла облепихи и шиповника, для наружного нанесения используют эффективные средства: Метилурациловая и Солкосериловая мази.

Прогноз выздоровления

Скорость прогрессирования болезни Шегрена зависит от общего состояния организма и периода, в который пациент обратился за помощью. Важно начать терапию, пока сухой синдром не привел к инвалидности.

Больные должны знать: аутоиммунные поражения требуют комплексной диагностики и лечения, чтобы выявить патологические изменения во всех отделах организма. При синдроме Шегрена поражены глаза, мышцы, суставы, слизистые, дыхательные пути, поджелудочная железа, желудок.

Невыполнение отдельных рекомендаций во время терапии или самолечение часто приводит к появлению тяжелых форм заболевания, состояние пациента ухудшается. Внежелезистые и железистые проявления ограничивают трудоспособность, снижают качество жизни. При своевременном лечении можно устранить или заметно уменьшить негативные проявления.

Признаки синдрома Шегрена требуют незамедлительной диагностики и комплексного лечения функциональных нарушений. Важно остановить прогрессирование аутоиммунной патологии, чтобы предупредить тяжелые поражения органов, ведущие к инвалидности.

Более подробно о том, как проявляется болезнь Шегрена и как её лечить узнайте из следующего ролика:

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.

Среди клиницистов популярна диагностическая триада К. Bloch и соавт. (1965):

1) сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез;

2) ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез; 3) наличие системного заболевания соединительной ткани (чаще ревматоидный артрит (РА), реже системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), еще реже — узелкового полиартериита или дерматомиозита).

Большинство авторов считают достаточным и необходимым для диагноза синдрома Шегрена двух из указанных трех проявлений. Сочетание «сухого синдрома» с РА или другим соединительнотканным заболеванием рассматривается как вторичный синдром Шегрена, а наличие только сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии — как первичный синдром Шегрена (или «болезнь Шегрена», по менее принятой терминологии). Заболевание встречается у представителей всех рас и в различном возрасте (в том числе у детей). Более 90% всех больных составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что позволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответственно активацию В-клеток. Среди больных с первичным синдромом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли наследственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегрена являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной патологии.

Основной гистоморфологический признак — лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слезных и других экзокринных желез — бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюнных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, расположенных в слизистой оболочке десен и неба. На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых протоков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью.

Характерны пролиферация и метаплазия клеток, выстилающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30—40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется; у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%. В частности, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) нашли лимфоцитарные инфильтраты в подчелюстных железах у всех умерших с ревматоидным артритом.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный характер.

Клетки приобретают более «молодой» вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в частности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда возможно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин «псевдолимфома». У отдельных больных гистологическая картина соответствует иммунобластной лимфаденопатии; возможно также развитие истинных лимфосарком.

Клиническая картина

Ксерофтальмия, т. е. собственно сухость глаз, связанная с недостаточным образованием слез, обычно служит первым признаком болезни. Больные жалуются на чувство сухости в глазах, ощущение инородного тела («песка»), жжение, зуд, боль, неприятные ощущения при чтении, затруднение при рткрывании глаз утром, светобоязнь. При осмотре глаза выглядят раздраженными, сухими, с расширением конъюнктивальных и перикорнеальных сосудов.

Характерно небольшое количество крошковатого или густого вязкого отделяемого белого либо желтоватого цвета. У больных уменьшено слезоотделение вплоть до полного отсутствия слез, что особенно заметно при тяжелых отрицательных эмоциях (невозможность плакать) и воздействии раздражающих веществ (в частности, отсутствие слезоотделения при чистке лука). Как правило, больные лучше чувствуют себя в районах с влажным и прохладным климатом.

Объективная диагностика сухого кератоконъюнктивита возможна при окрашивании измененных участков конъюнктивы и роговицы 1% раствором бенгальского розового (результаты этой методики, однако, не всегда интерпретируются однозначно) и особенно с помощью щелевой лампы, что позволяет надежно установить точечный и филаментозный кератит. Для распознавания уменьшенного слезоотделения наиболее популярна проба Ширмера, состоящая в следующем.

Полоску фильтровальной бумаги шириной 5 мм закладывают верхним концом за нижнее веко на границе его средней и внутренней трети. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. При более низких результатах секреция слез может быть стимулирована вдыханием 10% раствора аммония хлорида, флакон с которым располагают на 15 см ниже носа («форсированная проба Ширмера»). Положительная проба Ширмера (т. е. сам факт недостаточного слезоотделения) не является синонимом сухого кератоконъюнктивита, особенно если это исследование проводится при высокой температуре в сухом помещении.

Клинически заметное увеличение слезных желез при синдроме Шегрена встречается не более чем у 5% больных. Сухость глаз при этом заболевании не может быть связана только с разрушением паренхимы слезных желез воспалительным инфильтратом, поскольку хирургическое удаление этих желез (по другим поводам) не приводит к столь выраженной сухости. По-видимому, решающее значение в развитии ксерофтальмии имеет поражение при синдроме Шегрена также всех слизистых желез конъюнктивального мешка. Возможно, определенную роль может играть изменение биохимического состава слез: уменьшение вязкости и нарастание содержания воды делает невозможным создание равномерного слоя слез над поверхностью роговицы.

Нелеченый сухой кератоконъюнктивит может осложняться вторичной инфекцией, что связано прежде всего с ослаблением или отсутствием бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в нормальном секрете слезных желез. В результате инфекции (бактериальной или вирусной) возможны множественные осложнения — сращения век с глазным яблоком, потеря мигательного рефлекса, язвенный кератит, прободение роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения, что бывает весьма редко.

Ксеростомия, если она существует изолированно, не должна рассматриваться как обязательное проявление синдрома Шегрена. Сухость во рту наблюдается у старых людей, у страдающих алкоголизмом, курильщиков и лиц, которые дышат через рот или принимают антидепрессанты. Временная сильная сухость во рту возникает также при нервном возбуждении. Кроме того, больные с синдромом Шегрена могут испытывать лишь очень скромные ощущения сухости во рту и поэтому активно не жалуются на них. Более того, даже при бесспорных гистологических признаках заболевания количество слюны иногда остается достаточным для того, чтобы больной не испытывал дискомфорта.

Выраженная ксеростомия при синдроме Шегрена может быть очень тягостной. Наибольшие затруднения возникают при жевании и проглатывании твердой пищи, в связи с чем больные вынуждены постоянно запивать ее водой. Попытки бороться с сухостью путем сосания лимона или кислых леденцов бывают успешными лишь на ранних этапах. В тяжелых случаях частицы пищи «прилипают» к деснам, щекам и небу, и больные вынуждены удалять их руками. Сухость слизистой оболочки глотки может быть причиной дисфагии; в отдельных случаях отмечалось истинное нарушение подвижности пищевода.

Очень часты болезненные трещины губ и углов рта. Слизистая оболочка рта нередко раздражена, ее поверхностная ткань легко отслаивается, прием горячей или острой пищи причиняет боль. При употреблении молока его свернувшиеся нити, задерживающиеся на слизистой оболочке щек, иногда неправильно трактуются как грибковые поражения (которые в отдельных случаях действительно могут осложнять ксеростомию при синдроме Шегрена). Нередок болезненный атрофический глоссит с трещинами языка. Возможен также язвенный стоматит. Нормального скопления слюны у основания уздечки языка в клинически выраженных случаях не наблюдается. Не удается также усилить слюноотделение после массажа околоушных и подчелюстных желез.

У большинства больных увеличение околоушных желез бывает односторонним и временным, хотя возможно как сохранение нормальных размеров, так и двустороннее увеличение. Подчелюстные железы увеличены реже. Увеличенные слюнные железы нередко слегка болезненны при пальпации и, как правило, плотны, с гладкой или неровной поверхностью. В то же время им несвойственны каменистая плотность или узловатость, характерные для опухолей. Острая боль в железах, сочетающаяся с лихорадкой, местной гиперемией и гипертермией, чаще всего свидетельствует о присоединении вторичной инфекции, что обычно бывает следствием часто наблюдающегося расширения и извитости внутрижелезистых слюнных протоков.

Для суждения о патологии этих протоков, так же как о степени атрофии паренхимы железы, с успехом может быть использована контрастная сиалография. Выраженность деструкции железистой паренхимы определяется также при сцинтиграфии с помощью меченого технеция (99mТе). При этом сравнивается уровень поглощения радионуклида тканями слюнных желез и, в качестве контроля, щитовидной железы.

Своеобразно, что количество слюны, выделяемой за единицу времени, которое, казалось бы, должно характеризовать ксеростомию особенно точно, в действительности не является достаточно надежным показателем, поскольку оно подвержено резким индивидуальным колебаниям. Для общего суждения о снижении слюноотделения иногда важно убедиться в малом стимулирующем влиянии кислой пищи, например лимона.

При недостаточном количестве слюны часты гингивит, неприятный запах изо рта, кариес с зубной болью. Зубы легко крошатся, из них выпадают ранее поставленные пломбы. Следует иметь в виду, что ксеростомия, вызванная лекарствами, практически никогда не бывает причиной зубной патологии.

Изменения слизистых оболочек наружных половых органов

Апокринные железы женских наружных половых органов часто поражаются при синдроме Шегрена, что сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. Больные жалуются на ощущения сухости, жжения и на диспареунию. При гистологическом исследовании нередко обнаруживают неспецифический вагинит. Трактовка этих изменений затрудняется тем, что они чаще регистрируются у женщин в период менопаузы и поэтому могут быть следствием эстрогенной недостаточности, а не сухого синдрома как такового.

Системные проявления при синдроме Шегрена нередко представляют серьезные трудности при их патогенетической трактовке.

Они могут: 1) быть симптомами конкретных соединительнотканных заболеваний, с которыми очень часто сочетается синдром Шегрена; 2) отражать действительные патогенетические особенности рассматриваемого синдрома и 3) являться неспецифическим следствием недостаточной функции экзокринных желез с сухостью слизистых оболочек и т. д. Очевидно, что первая категория симптомов не относится к синдрому Шегрена как таковому и в настоящем разделе не рассматривается.

Кожные изменения

Частый признак синдрома Шегрена — сухость кожи, хотя больные сравнительно редко жалуются на нее активно. У большинства больных повышение температуры окружающей среды, физические нагрузки или инъекции пилокарпина вызывают заметное потоотделение. Однако в отдельных случаях этого не происходит и при биопсии кожи обнаруживают воспалительные изменения в области потовых желез с разрушением их структуры. Кожные. изменения, являющиеся отражением васкулита (язвы, кровоизлияния), рассматриваются ниже.

Весьма часто наблюдается крапивница, которая является отражением свойственной синдрому Шегрена лекарственной аллергии. К. Whaley и соавт. (1973) нашли даже, что аллергические реакции на пенициллин при РА почти исключительно встречаются у больных с сопутствующим синдромом Шегрена.

Поражение суставов и мышц

От 50 до 70% всех больных с синдромом Шегрена имеют сопутствующее воспалительное соединительнотканное заболевание (обычно ревматоидный артрит), которое и определяет характер суставной патологии. Однако среди больных с первичным синдромом Шегрена у 10—15% также отмечаются артралгии или артрит, не укладывающиеся в четкие рамки какой-либо конкретной сопутствующей нозологии. Артрит при этом обычно бывает нетяжелым и транзиторным. Несмотря на возможное рецидивирование, эрозий не возникает. Обратное развитие воспалительных изменений наступает и без лечения.

Наиболее часто поражаются коленные и локтевые суставы. Патогенез данного варианта артритов неизвестен. Существует мнение о его иммунокомплексном характере. Косвенным доводом в пользу такой точки зрения служит частое сочетание синдрома Шегрена и РА, каждому из которых весьма свойствен высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов и практическое отсутствие сухого синдрома у больных псориатическим артритом и другими серонегативными спондилоартритами, для которых образование иммунных комплексов совершенно нехарактерно.

Следует иметь в виду, что хотя у большинства больных с сочетанием РА и синдрома Шегрена признаки ревматоидного процесса задолго предшествуют сухому синдрому, возможны и обратные соотношения. Поэтому при первом появлении суставных симптомов у больного с длительным изолированным синдромом Шегрена нельзя исключить начало истинного ревматоидного артрита.

Тяжелое поражение мышц при первичном синдроме Шегрена почти не встречается, имеются лишь единичные соответствующие описания. Больные в ряде случаев жалуются на нерезкие миалгии и умеренную мышечную слабость, причем последняя может быть связана также с электролитными нарушениями и канальцевым ацидозом. При биопсии мышц у больных с первичным синдромом Шегрена нередко обнаруживают клинически бессимптомный очаговый миозит с периваскулярной лимфоидной инфильтрацией, а также отложение в мышечной ткани иммуноглобулинов и комплемента и дистрофические изменения миофибрилл при электронной микроскопии.

Система органов дыхания

Почти 50% больных с синдромом Шегрена отмечают сухость слизистых оболочек носа. В ряде случаев она бывает значительной и сопровождается образованием болезненных твердых корок и носовыми кровотечениями. Могут ослабляться или изменяться вкусовые и обонятельные ощущения. При осмотре обнаруживают у многих больных атрофию слизистой оболочки носа. Иногда отмечается сухость голосовых связок, на которых могут быть наложения вязкой слизи. Эти изменения приводят к охриплости голоса. Возможны резкое снижение слуха и серозный средний отит в связи с закрытием сухими корками носоглоточного отверстия слуховой трубы; удаление корок способно привести к быстрому улучшению.

Нередок так называемый сухой бронхит, при котором густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. В развитии последней определенное значение придают также недостаточной местной продукции IgA.

Относительно специфичными для синдрома Шегрена считаются инфильтраты стенок бронхиол и альвеолярных перегородок Т и В-лимфоцитами, что клинически может проявляться как симптомами обструкции дыхательных путей с кашлем и одышкой, так и эпизодами обычно нетяжелых интерстициальных пневмоний. Нередко описывались легкие кратковременные плевриты, самостоятельно разрешающиеся в течение 1—2 нед. Хронический интерстициальный воспалительный процесс (фиброзирующий альвеолит) сравнительно редок.

Сердечно-сосудистая система при синдроме Шегрена не подвергается каким-либо специфическим патологическим изменениям, первично связанным с этим заболеванием.

Патология почек

У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена. Более вероятно, что эта патология непосредственно связана с иммунными реакциями, поскольку у соответствующих больных обнаруживают инфильтрацию медуллярного слоя почек лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией. Поскольку вовлечение в процесс канальцев может проявляться в уменьшении реакции на антидиуретический гормон, то на фоне приема повышенного количества жидкости (в связи с ксеростомией) оно иногда приводит к развитию симптомокомплекса несахарного диабета.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

Органы пищеварения и брюшной полости

Сухость слизистой оболочки пищевода, встречающаяся при выраженном синдроме Шегрена, может у отдельных больных вызывать легкую дисфагию при приеме твердой пищи. Нередок хронический атрофический гастрит с заметно сниженной кислотностью, иногда сочетающийся с наличием антител к париетальным клеткам. У отдельных больных описан острый панкреатит. Серьезной патологии кишечника и нарушений кишечного всасывания не наблюдается.

Небольшое увеличение печени и селезенки в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения функции печени встречается не столь редко. Сравнительно часто обнаруживают антитела к митохондриям, гладкой мускулатуре и мембранам печеночных клеток, что считается определенным указанием на участие печени в иммунном патологическом процессе. Возможность развития конкретной печеночной патологии (хронического активного гепатита или первичного билиарного цирроза) как проявления именно синдрома Шегрена (на что указывают некоторые авторы) не представляется доказанной достаточно убедительно.

В подобных случаях нельзя исключить обратные причинноследственные отношения, поскольку при названных аутоиммунных заболеваниях нередко имеет место вторичный синдром Шегрена (подобно тому, как при РА в сочетании с сухим синдромом поражение суставов не может считаться проявлением синдрома Шегрена). Среди возможной эндокринной патологии следует указать на гистологические признаки хронического тиреоидита типа Хашимото приблизительно у 5% больных с синдромом Шегрена. Аутоиммунная природа обоих синдромов делает такое сочетание вполне объяснимым. В то же время клинические признаки гипотиреоза весьма редки.

У ряда больных с тяжелым синдромом Шегрена наблюдается васкулит средних и мелких сосудов, проявляющийся клинически кожными язвами и периферической нейропатией. Ему свойственно особенно частое сочетание с наличием Ro-антител. У ряда больных васкулит сочетается с гиперглобулинемией и является, возможно, отражением иммунокомплексной патологии (по крайней мере в части случаев). Основным его признаком бывает «гиперглобулинемическая пурпура», проявляющаяся очагами кровоизлияний на ногах.

Элементы кровоизлияний в характерных случаях сопровождаются зудом и выступают над поверхностью кожи, температура которой обычно бывает несколько повышенной. В редких случаях сыпь представляется сливной. Гиперглобулинемическая пурпура весьма свойственна «сухому синдрому». Считают, что среди больных с сочетанием гиперглобулинемии и кровоизлияний на ногах у 20— 30% имеются или разовьются типичные проявления синдрома Шегрена. Даже при первичном сухом синдроме чаще, чем в общей популяции, встречается синдром Рейно. Однако его связь с собственно васкулитом представляется сомнительной.

Изменения ЦНС и черепных нервов большинством авторов объясняются васкулитом соответствующей локализации. Описан широкий спектр церебральной симптоматики, включающий нистагм, рецидивирующие гемипарезы и в особо тяжелых случаях серозный менингоэнцефалит. Среди черепных нервов относительно чаще поражается тройничный с развитием характерного болевого синдрома. У единичных больных с синдромом Шегрена наблюдали тяжелый некротический артериит с клиническими проявлениями, соответствующими классическому узелковому полиартерииту. Однако нельзя исключить, что полиартериит был в подобных случаях не проявлением синдрома Шегрена, а «сопутствующей» болезнью (подобно РА и др.).

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о