Дегенерація сітківки – Периферична дегенерація сітківки (решітчаста, мікрокістозна, бруківкоподібна) (Офтальмологія) — Протокол надання медичної допомоги — Протокол надання медичної допомоги хворим з периферичною дегенерацією сітківки (решітчастою, мікрокістозною, бруківкоподібною)

ПДС, пігментна дегенерація сітківки очей

Пігментна дегенерація сітківки (ПДС) — це відносно рідкісне, спадкове захворювання, яке пов’язане з порушенням роботи і виживанням паличок, фоторецепторів сітківки, що відповідають за периферичний чорно-білий сутінковий зір. Колбочки, інший вид фоторецепторів, розташовані здебільшого в макулі. Вони відповідають за центральний денний кольоровий зір з високою гостротою. Колбочки залучаються до дегенеративного процесу вторинно.

Спадкування може бути пов’язане зі статтю (передаватися від матері до сина з Х-хромосомою), аутосомно- рецесивним (гени хвороби потрібні від обох батьків) або аутосомно-домінантним (патологічного гена досить від одного з батьків). Оскільки Х-хромосома задіяна найчастіше, чоловіки хворіють частіше за жінок.

Люди з ПДС зазвичай виявляють, що вони хворі, помічаючи втрату периферичного зору і здатності орієнтуватися в погано освітлених просторах. Прогресування захворювання сильно варіабельно. У деяких зір страждає дуже слабо, в інших хвороба поступово призводить до повної сліпоти.

Часто захворювання виявляється в дитинстві, коли з’являються симптоми, але іноді вони можуть з’явитися вже в зрілому віці.

Ознаки (симптоми)

  • Поганий зір в сутінках на обидва ока.
  • Часті спотикання і зіткнення з навколишніми об’єктами в умовах низької освітленості.
  • Поступове звуження периферичного поля зору.
  • Засвіти.
  • Швидка втомлюваність очей.

Діагностика

Пігментна дегенерація сітківки зазвичай діагностується до досягнення повноліття. Часто виявляється, коли пацієнт починає пред’являти скарги на труднощі із зором в сутінки і вночі. Для постановки діагнозу лікаря, як правило, буває досить поглянути на очне дно за допомогою офтальмоскопу, щоб побачити там характерні скупчення пігменту. Електрофізіологічне дослідження, що називається електроретинографія, може бути призначено для більшої деталізації вираженості захворювання. Периметрія дозволяє оцінити стан полів зору.

Лікування

Стандартного і дійсно ефективного лікування пігментної дегенерації сітківки не існує. Можуть призначатися стимулюючі процедури — електро- і магнітостімуляція — з метою «розворушити» хвору сітківку, змусити фоторецептори, які вижили, прийняти на себе функції загиблих і спробувати якось призупинити природне протікання хвороби. Крім того, лікарі можуть вдатися до так званої вазореконструктивної операції, за допомогою якої намагаються поліпшити кровопостачання сітківки. Всі ці процедури мають обмежену ефективність.

Незважаючи на мізерність нинішнього озброєння офтальмолога в битві з ПДС і іншими спадковими захворюваннями сітківки, ця область активно розробляється вченими. У ній постійно з’являється нова інформація, яка вселяє стриманий оптимізм, що у відносно близькому майбутньому буде запропонований радикально новий підхід до збереження та відновлення зору у цій категорії хворих.

Пігментна дегенерація сітківки (пігментний ретиніт)

Пігментна дегенерація сітківки (синонім пігментний ретиніт) — хронічне, повільно прогресуюче захворювання, що характеризується руйнуванням світлосприймаючих елементів сітківки, відкладенням в ній пігменту та значними порушеннями функцій ока. Процес, як правило, двосторонній, може носити спадковий характер. Хвороба проявляється в дитячому віці послабленням зору у сутінках (див. Гемералопія). Поступово розвивається звуження поля зору і знижується гострота зору. Остаточний діагноз встановлюється при офтальмоскопії, яку проводить лікар-окуліст. Прогноз несприятливий.
Лікування. Хворий повинен знаходитися під наглядом окуліста. Призначають судинорозширювальні засоби, вітаміни (особливо вітамін А, Е, групи В, нікотинову кислоту), інтермедії, ін’єкції екстракту алое, Фібс. Курси лікування необхідно повторювати.

Пігментна дегенерація сітківки (синонім пігментний ретиніт) — важке захворювання очей, що характеризується повільно прогресуючою дегенерацією сітківки. Пігментна дегенерація сітківки відноситься до групи так званих тапето-ретінальних дегенераций.

Захворювання носить спадковий сімейний характер і завжди проявляється одночасно на обох очах.
Гістологічно при П. д. с. визначається руйнування шару паличок і колбочок і їх ядер, збільшення кількості пігментних клітин і впровадження їх в сітківку.
Захворювання проявляється зазвичай у дитячому або юнацькому віці. Першим суб’єктивним симптомом його є гемералопія (див.). Вже в ранній стадії пігментній дегенерації сітківки при периметрії можна виявити обмеження периферичного поля зору, рідше кольцевидную скотому. Гострота центрального зору тривало зберігається високою. Офтальмоскопически на периферії очного дна виявляються множинні пігментні скупчення, що нагадують за формою кісткові тільця. Судини сітківки вузькі, диск зорового нерва поступово блідне, стає однотонним, воскоподібним.
У далеко зайшла стадії хвороби полі зору зазвичай зберігається лише у вигляді вузької ділянки-5-10° від точки фіксації (трубчастий полі зору). Через прогресуючої атрофії зорового нерва падає і гострота центрального зору. Процес закінчується сліпотою. Лікувальні заходи можуть лише затримати прогресування захворювання. Рекомендуються вітамінотерапія (особливо вітамін А), судинорозширювальні засоби, інтермедії (інстиляції 5% розчину) і всі види тканинної терапії.

Дегенерація сітківки ока

Дегенерація сітківки окаДегенерація сітківки ока — узагальнена назва патологічних процесів, що характеризуються прогресуючим порушенням зору. Подібні захворювання — основні причини сліпоти. До групи ризику входять люди, які мають патології серцево-судинної системи, цукровий діабет, зайву вагу. До провокуючих чинників можна віднести куріння, ультрафіолетове випромінювання, неправильне харчування, інфекційні захворювання і тривалі стреси.

Центральна дегенерація сітківки

Патології цієї групи є головною причиною незворотного зниження зору. У більшості випадків діагностується макулярна дегенерація сітківки. обумовлена ​​процесами старіння організму. Уражається макули — центральна частина очного дна, яка відповідає за роздільну здатність, дозволяючи розглядати дрібні деталі. Відповідно при макулярної дегенерації погіршується предметне зір. Навіть при важких формах цього захворювання сліпота не настає, що пов’язано зі збереженням периферичних ділянок. Завдяки їм пацієнт може орієнтуватися в знайомому йому просторі. Однак при тривалому перебігу хвороби вікова макулярна дегенерація сітківки характеризується нездатністю людини до читання.

Існує 2 форми патології: суха і волога. Обидві вони розвиваються у людей похилого і старечого віку. Патологічний процес охоплює обидва ока. Форма і стадія патології визначають швидкість ослаблення зору. Через закупорки судин очного дна в тканинах накопичуються продукти розпаду клітин. Вони утворюють невеликі ущільнення, сприяючи розвитку сухий макулодистрофії. Це часто зустрічається форма хвороби, що виявляється в 90% випадків. Повільний розвиток забезпечує порівняно вдалий прогноз.

Дегенерація сітківки ока

Вікову дегенерацію сітківки, пов’язану з появою нових судин, вважають вологою. Крізь стінки капілярів просочується рідина, яка називається ексудатом. Це захворювання практично завжди призводить до швидкої втрати зору. Характерно стрімкий розвиток, при якому розгорнута клінічна картина з’являється через кілька днів. У разі неправильного лікування може наступити абсолютна сліпота. Відрізнити одну форму ВМД від іншої здатний тільки досвідчений окуліст.

Іноді діагностування хвороби може бути ускладнене тим, що її симптоми виявляються схожими з проявами інших очних проблем.

При виявленні таких ознак, як двоїння, звуження поля зору, спотворення зображення і плями перед очима, слід звернутися до офтальмолога.

Дегенерація сітківки ока

Зміни, що з’являються при віковій дегенерації, вважаються незворотними. Лікування сприяє запобіганню подальшого розвитку патологічного процесу. На ранніх стадіях застосовуються медикаментозні засоби, які зміцнюють стінки судин, антикоагулянти, вітаміни. Курс консервативної терапії повторюють щорічно. Лікування запущених форм здійснюється хірургічним шляхом.

Сучасними терапевтичними способами є: фотостимуляція сітківки, вплив лазером, вазореконструктівние операції.

Для усунення вологих форм макулодистрофії вдаються до застосування лазерної коагуляції та інгібіторів ангіогенезу. Потужний пучок світла направляють на ділянки очного яблука, уражені недугою. Завдяки цьому розширені судини запаюються, що оберігає їх від подальшого накопичення рідини. Операція не приносить жодних больових відчуттів.

Сутність периферичної дегенерації сітківки

Ця частина очного дна оглядається звичайним способом, проте саме її часто вражають дистрофічні зміни. Периферична дегенерація сітківки ока характеризується витончення уражених ділянок. Існує кілька форм захворювання, що відрізняються величиною ризику відшарування. Гратчаста дегенерація вважається найбільш небезпечною в плані втрати зору патологією. У більшості випадків уражаються обидва ока.

Дегенерація сітківки ока

Перші ознаки захворювання виявляються в підлітковому віці, після чого воно починає прогресувати. Гратчаста дистрофія очі приблизно в третині випадків призводить до відшарування сітківки. Основним діагностичним ознакою захворювання є утворення клітин з білих смуг. Так при закупорці виглядають судини на сітківці. Крім цього, відзначається виникнення червонуватих вогнищ стоншування, кіст і розривів.


Наступна форма ПДС виявляється при прогресуванні міопії. Розвитку захворювання сприяє ураження судин. Огляд очного дна виявляє світлі лінії, що поєднуються з дірчастими дефектами. Ця форма патології називається слідом равлики.

Вогнища дегенерації утворюють стрічкоподібні області. Саме розриви сітківки стають основною причиною її відшарування.

Дегенерація сітківки окаІнееподобная дистрофія — генетична хвороба. Патологічні зміни мають симетричний характер, відрізняються повільним розвитком. У крайніх областях очного дна з’являються світлі вкраплення, що нагадують снігові пластівці, які виступають на поверхні. Їх поява поєднується з облітерацією і потовщенням судин. Іноді на периферії відзначається поява пігментних плям. Захворювання відрізняється повільним розвитком.

Група дистрофий сітківки «бруківка» відрізняється тим, що утворюються окремі округлі вогнища з нерівною поверхнею, біля яких виявляються дрібні пігментні включення. Патологічний процес найчастіше зачіпає сітківку в її нижній частині. Периферична кістозна дистрофія характеризується появою дрібних порожнин, розташованих на самому краю очного дна. Прогнозується досить сприятливо як одна з ознак старіння організму. Ризик відшарування сітківки оцінюється в 5%.

Периферична дистрофія зазвичай формується на тлі короткозорості або далекозорості. Рідше подібні захворювання виявляються у людей, що мають нормальний зір.

Дегенерація сітківки окаОсновними причинами периферичної дегенерації вважаються: атеросклероз, артеріальна гіпертензія, травми очей, генетична схильність, цукровий діабет, інтоксикація організму, вікові зміни, інфекції. ПДС може виявитися у людини будь-якого віку. Основний його небезпекою є безсимптомний перебіг на початковому етапі.

Лікування відшарування сітківки є складним, тому особливу увагу необхідно приділяти його профілактиці. Після того як виявлені дегенеративні зміни, лікар може вибрати наглядову тактику або лазерну операцію. Це дозволяє відокремити порушені ураженням ділянки від здорових і запобігти поширенню відшарування.

Інші форми дистрофії

Дегенерація сітківки окаПігментна дегенерація сітківки — вважається рідкісним типом захворювання, які мають генетичну природу. Переважно виявляється у чоловіків. Характеризується незначним погіршенням зору — тільки у вечірній і нічний час. З розвитком захворювання воно перетворюється в трубчастий. Пігментна дегенерація сітківки ускладнюється наявністю вторинної глаукоми, помутніння кришталика, полярної катаракти. Якщо захворювання запустити, зір різко знижується.

Лікування пігментної абіотрофіі не завжди виявляється ефективним. Прогноз часто буває несприятливим. Терапію необхідно починати, знижуючи навантаження на очі, приймаючи вітаміни. Основний спосіб терапії — судинорозширювальні препарати і біогенні стимулятори. Іноді необхідно вдаватися до хірургічного втручання.

  • очні хвороби
    • астигматизм
    • Атрофія зорового нерва
    • короткозорість
    • внутрішньоочний тиск
    • запалення
    • глаукома
    • дакріоцистит
    • далекозорість
    • інфекції
    • катаракта
    • контузії
    • косоокість
    • куряча сліпота
    • Відшарування сітківки
    • проблеми рогівки
    • Синдром сухого ока
    • сліпота
  • краплі
  • лазерна корекція
  • лінзи
  • окуляри
  • Корисно знати
  • Перевірка зору
  • будова
Дегенерація сітківки ока

Хоріоретінальная дистрофія — серйозна недуга, який вражає багатьох літніх людей.

Дегенерація сітківки ока

Лікування сітківки залежить від причини: 1 дистрофія сітківки (дегенерація), 2.

Дегенерація сітківки ока

Пошкодження сітківки ока поділяють на кілька видів: розрив сітківки, травматичні.

Схожі статті

Дегенерація (дистрофія) сітківки | Довідник хвороб

Дегенерація (дистрофія) сітківки — спільна назва групи хвороб, які характеризуються дистрофічним переродженням сітківки. Клінічних форм багато, їх поділяють на дві групи — первинну й вторинну дегенерацію. Первинна дегенерація двобічна, виникає без попередніх уражень сітківки, має родинно-спадковий характер, повільно прогресуючий перебіг, починається в дитинстві й рано чи пізно призводить до значного зниження гостроти зору або сліпоти.
Найчастіше спостерігаються такі форми первинного переродження сітківки:
1. Пігментна дегенерація (пігментний ретиніт, тапето-ретинальна дегенерація сітківки). Розпочинається з гемералопії, характеризується поступовим концентричним звуженням поля зору до трубчастого. Гострота зору довго зберігається високою, повна сліпота рідко настає до 50 років. При огляді очного дна виявляють типові відкладення пігменту у вигляді кісткових тілець, кількість яких поволі збільшується. Поступово виникають атрофія зорового нерва, облітерація судин сітківки. Іноді спостерігається атипова форма цієї хвороби — пігментна дистрофія сітківки без пігменту, яка має всі ознаки пігментної дегенерації, але без відкладення пігменту в сітківці.
2. Точкова біла дегенерація. їй притаманні всі ознаки пігментної дегенерації, за винятком пігментних відкладень на очному дні. Натомість на ньому виникають дрібні білуваті вогнища з чіткими межами.
Лікування первинної дегенерації сітківки спрямовують на сповільнення розвитку хвороби. Воно повинно бути систематичним (3-4 курси на рік), комплексним. Складається з вітамінотерапії (токоферолу ацетат, аскорбінова кислота, вітаміни групи В, нікотинова кислота), тканинної, ультразвукової терапії, а також загального і місцевого застосування судинорозширювальних засобів, АТФ, тауфону, ретаболілу, препарату ЕНКАД. Можлива операція реваскуляризації.
Вторинна дегенерація сітківки спричинюється її запальними, судинними ураженнями (при атеросклерозі, крововиливах).
Клініка визначається характером основної хвороби і скаргами хворих на гемералопію, звуження поля зору, наявність у ньому скотом, зниження гостроти зору.
Лікування вторинної дегенерації таке саме, як і первинної, його проводять на фоні лікування основної хвороби.
Прогноз несприятливий.

ПІГМЕНТНА ДЕГЕНЕРАЦІЯ СІТКІВКИ Все про очі, захворювання, діагностика і лікування, діагностика очних захворювань

Пігментна дегенерація сітківки ока (абіотрофія) — це спадкове дистрофічних захворювань внутрішньої оболонки ока, при якому відбувається пошкодження здебільшого паличок сітківки. Зустрічається вкрай рідко, в кінцевому підсумку призводить до сліпоти і інвалідності по зору.

Захворювання було описано Д. Дондерсомв 1857 рік (і названо «пігментний ретиніт»), а через 4 роки встановлена ​​спадкова природа даної хвороби.

 

Причини

Світлочутлива оболонка ока або сітківки складається з двох видів рецепторних клітин: паличок і колбочок, які отримали такі назви через свою форми. Колбочки розташовуються, переважно в центральній зоні сітківки, забезпечуючи високу гостроту зору і колірне зір. Палички, навпаки, розташовані по всій сітківці, але щодо паличок, їх більше на периферії, ніж в центральній зоні. Палички забезпечують периферичний зір і зір в умовах низької освітленості.

При пошкодженні певних генів, що відповідають за харчування і функціонування сітківки ока, відбувається поступове руйнування зовнішнього шару сітківки — того, де знаходяться палички і колбочки. Це пошкодження починається на периферії і поширюється протягом кількох десятків років до центральної зони сітківки.

Як правило, в рівній мірі уражаються обидва ока, перші ознаки захворювання виявляються вже в дитячому віці і при наростанні симптомів хвороби вже до 20 років хворі втрачають працездатність. Хоча можливі й різні варіанти перебігу хвороби: поразка тільки одного ока, ушкодження окремого сектора сітківки, більш пізній початок захворювання. У хворих з пігментного абіотрофій сітківки підвищений ризик розвитку глаукоми, набряку центральної зони сітківки, раннього помутніння кришталика або катаракти.

Діагностика пігментної абіотрофії сітківки

Діагностика пігментного ретиніту на ранніх стадіях захворювання і в дитячому віці є складною та зазвичай можлива у дітей тільки у віці 6 років і старше. Хвороба часто виявляють, коли виникають проблеми орієнтації дитини в сутінки або вночі.

При огляді перевіряється гострота зору і периферичний зір. Ретельно обстежується очне дно, де в залежності від вираженості можуть бути виявлені характерні зміни сітківки. Найбільш характерні зміни, виявлення при огляді очного дна — це, так звані, кісткові тільця — ділянки дистрофічного руйнування рецепторних клітин, звуження артерій сітківки і збліднення диска зорового нерва.

Для уточнення діагнозу проводяться електрофізіологічні дослідження, які найбільш об’єктивно оцінюють функціональні можливості сітківки. Також за допомогою спеціальних методів оцінюється темновая адаптація і орієнтування людини в темному приміщенні.

При підозрі або встановленні діагнозу пігментної абіотрофіі сітківки, враховуючи спадковий характер захворювання, рекомендується оглянути прямих родичів пацієнта з метою раннього виявлення хвороби.

Симптоми

Для пігментного абіотрофіі сітківки характерні наступні симптоми:

«Нічна сліпота» або гемералопія — виникає за рахунок пошкодження паличок сітківки, які страждають цим захворюванням люди насилу орієнтуються в умовах низької освітленості. Порушення орієнтації в темряві є першим проявом захворювання і може з’явитися за багато років до перших видимих ​​проявів на сітківці.

Прогресуюче зміна периферичного зору — пошкодження паличок сітківки йде від периферії до центру, тому спочатку звуження меж периферичного зору буде незначним, але в подальшому при прогресуванні може доходити до повної відсутності периферичного зору, яке називається трубчастим або тунельних зором, коли залишається лише маленький острівець зору в центрі.

Зниження гостроти зору і колірного зору спостерігається на пізніх стадіях захворювання і пов’язане з ураженням колб центральної зони сітківки. Неухильне прогресування хвороби призводить до сліпоти.

Лікування пігментної дегерераціі сітківки

В даний час відсутня специфічне лікування пігментної абіотрофіі сітківки. для

того, щоб призупинити прогресування захворювання застосовуються вітаміни, препарати, що покращують кровопостачання і живлення сітківки — як у вигляді ін’єкцій ( «Емоксипину», «Мілдронат» і т.д.), так і у вигляді крапель ( «Емоксипину», «Тауфон») , а також група, так званих пептидних біорегуляторів, які покращують живлення і відновлювальні можливості сітківки ока ( «Ретіналамін»). Ведуться роботи по вітчизняному препарату «Аллоплант».

Використовуються і фізіотерапевтичні методи, що поліпшують кровопостачання в очному яблуці, тим самим гальмуючи патологічний процес. Ефективним апаратом, який можна використовувати в домашніх умовах є Окуляри Сидоренко, що поєднують в собі відразу 4 методу впливу.

З розвитком науки і технологічних можливостей сучасної медицини, з’являються повідомлення про ряд нових експериментальних напрямків в лікуванні пігментної абіотрофіі сітківки — це генна терапія, що дозволяє відновлювати пошкоджені гени, а також спеціальні електронні імплантати, що діють аналогічно сітківці ока і дозволяють сліпим людям досить вільно орієнтуватися в просторі і обслуговувати себе самостійно.

Уважне дбайливе ставлення до клієнта на всіх етапах — це своєрідна «візитна картка» першокласного інтернет-магазину Optic Land! Довірте турботу про свій зір професіоналам!

Захворювання сітківки очей — лікування, діагностика, причини виникнення, симптоми, профілактика

ПЕРИФЕРИЧНА ДЕГЕНЕРАЦІЯ СІТКІВКИ

Периферична зона сітківки практично не видима при звичайному огляді очного дна, так як знаходиться за «екватором» очного яблука. На жаль, саме в цій зоні, як правило, розвиваються дистрофічні (дегенеративні) процеси, часто обумовлені зі збільшенням довжини ока і, як наслідок, прогресуванням короткозорості та погіршенням кровообігу в судинній оболонці в цій зоні. Такі основні передумови розвитку одного з найбільш грізних офтальмологічних захворювань — відшарування сітківки. При прогресуванні дистрофічних змін в оці уражені ділянки сітківки поступово стоншуються, тут часто формуються тракції (натяги) між зміненим склистим тілом і сітківкою, які, впливаючи протягом тривалого часу на сітчасту оболонку, формують розрив. Через даний розрив рідкі компоненти склистого тіла надходять під сітківку і, піднімаючи, відшаровують її. При цьому у пацієнтів виникають чорні нитки перед ураженим оком, а також світлові спалахи.

 
Причин розвитку периферичних дистрофій сітківки безліч: спадкова схильність, короткозорість будь-якого ступеню, запальні захворювання очей, травми, інші захворювання очей. До основних причин також відносять загальні захворювання: гіпертонічну хворобу, атеросклероз, цукровий діабет, інтоксикації, перенесені інфекції, інші хронічні та гострі захворювання організму і т.д. Периферичні дистрофії сітківки можуть розвинутися в будь-якому віці, включаючи дитячий. Основна небезпека периферичних дистрофій та виникнення відшарування сітківки — відсутність будь-яких симптомів (проявів) в початкових стадіях. Часто пацієнти звертаються до офтальмолога тоді, коли відшарування сітківки дійшло вже до центральних відділів з типовою скаргою на відчуття «фіранки» перед оком. На цій стадії захворювання може допомогти тільки серйозна хірургічна операція, яка не завжди приводить до повного відновлення функцій ока. Про наявність дистрофічних змін на сітківці вам повідомить лікар-офтальмолог після ретельного обстеження очного дна в ході звичайного офтальмологічного огляду і, як правило, порекомендує провести поглиблене обстеження периферичних зон сітківки у офтальмолога-фахівця з лазерної хірургії.

Лікування периферичної дегенерації

При периферичної дегенерації сітківки проводять профілактичну периферичну лазеркоагуляцію (ППЛК). Її метою є відмежування ділянок дистрофії від здорових тканин ока. Таким чином, створюється «нова лінія» прикріплення сітківки до очного дна, зменшується ризик її відшарування і, як наслідок, втрата зору при несвоєчасному зверненні.

Оскільки медичні центри «Новий зір» спеціалізуються на лікуванні захворювань сітківки, тут створені всі умови для якісного лікування цього захворювання.

На сьогоднішній день існують два напрямки лікування даного захворювання: лазерне та хірургічне. Вирішити питання про можливість і доцільність терапевтичного, хірургічного або лазерного лікування можна тільки після повного офтальмологічного обстеження та консультації кваліфікованого лікаря.

На консультації Ви отримаєте вичерпну інформацію про існуючі методи поліпшення зору. Разом з лікарем Ви зможете вибрати напрямок лікування. Залежно від індивідуальних параметрів ока, ступеню та форми захворювання лікар підбере методику лікування, яка зможе забезпечити оптимальний результат саме у Вашому випадку.
 

Центр мікрохірургії ока — Абіотрофія сітківки

Абіотрофія сітківки
Абіотрофія (Abiotrophy)

прихована аномалія органу або системи організму.

Дегенерація або втрата функцій того чи іншого органу або системи органів без якихось явних причин; наприклад, абіотрофія сітківки (тапеторетинальна дегенерація, retinal abiotrophy) — прогресуюча дегенерація сітківки, що призводить до погіршення зору, що виникає внаслідок різних генетичних порушень, наприклад, через пігментного ретиніту (запалення сітківки).

Пігментні абіотрофія СІТКІВКИ

Вперше цю патологію описав Donders в 1857 р як пігментний ретиніт. Цей термін не можна вважати вдалим, оскільки він не відображає патогенезу захворювання без первинного запального процесу. Були запропоновані й інші назви, такі, як «первинна пігментна дегенерація сітківки», «первинна тапеторетинальна дистрофія» і «палички-колбочковая дистрофія». Остання назва підкреслює те, що палички уражаються первинно і переважно, а колбочковой апарат порушується на пізніх етапах захворювання. Liebreich в 1961 р встановив спадкову природу цього важкого і прогресуючого ураження сітківки. У зв’язку з цим Л.А. Кацнельсон (1973) використовував термін Collens (1916) «абіотрофія» і запропонував назву «пігментна абіотрофія сітківки». Поняття «абіотрофія» підкреслює спадкову природу і дистрофічний компонент захворювання.

Епідеміологія

Пігментна абіотрофія сітківки складає основну частину спадкових захворювань сітківки. Поширеність 0,5% серед неотобранного населення світу.

Етіологія і патогенез

Захворювання може передаватися за аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним і зчеплення з підлогою Х-хромосомному типу. За нашими даними, при обстеженні більше 2000 чоловік рецесивний тип спадкування відзначений у 39,2% хворих, аутосомно-домінантний — у 12%, зчеплений з Х-хромосомою — у 2,2% хворих; спорадичні випадки склали 46,6%. Патогенез процесу до кінця не вивчений.

Діагностіказ

Основні моменти діагностики: анамнез, порушення темнової адаптації, дані дослідження поля зору, електроретінографіі, офтальмоскопії і ФАГД.

Класифікація

Класифікація заснована на типах успадкування захворювання. I. Рання аутосомно-рецесивна форма швидко прогресує, нерідко ускладнюється макулярною дегенерацією і катарактою. До цієї ж формі успадкування відноситься конгенітальной амавроз Лебера, що розвивається протягом перших 5 років життя і різко знижує зорові функції.
II. Пізня аутосомно-рецесивна форма починається у віці 30 років. Функції сітківки знижуються значно, але прогресування повільне.
III. Аутосомно-домінантна форма прогресує повільно. Ускладнення — катаракта і макулярна дегенерація — зустрічаються рідше, ніж при аутосомно-рецесивною формі.
IV. Зчеплення з підлогою форма захворювання передається з Х-хромосомою. Захворювання протікає важко і швидко прогресує.

Клініка

Зміни на очному дні включають класичну тріаду: пігментні зміни сітківки, воскоподібні диск зорового нерва і виражене звуження ретінальних судин.
Пігментні зміни сітківки можуть мати вигляд кісткових тілець або павукоподібних відкладень. Іноді відкладення пігменту нагадують плями, точки, мозаїку, нерідко локалізуються близько вен. На пізніх стадіях захворювання розвивається атрофія пігментного епітелію і хоріокапіллярного шару. Очне дно набуває білувато-жовтий колір. Характерні нічна сліпота — гемералопія та прогресуюче звуження поля зору, причому першим симптомом стає порушення темнової адаптації, яке може виникати за кілька років до виявлення змін на очному дні. Раннє зміна поля зору — утворення кільцеподібної скотоми в зоні, де розвивається дегенерація сітківки. При прогресуванні захворювання можливе звуження поля зору аж до точки фіксації. Електроретинографія визначає або зменшення, або відсутність b-хвилі. Існує також форма захворювання без відкладень пігменту, що успадковується за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом і що виявляється звуженням поля зору і зменшенням або відсутністю b-хвилі на електроретинограмі.
Пігментна абіотрофія — як правило, двосторонній процес, одностороннє ураження зустрічається вкрай рідко. Захворювання часто супроводжується розвитком катаракти, атрофією хоріокапіллярного шару і кістовідного набряком макули. На ФАГД спостерігається плямиста гіперфлюоресценція очного дна з вираженим порушенням циркуляції в судинах сітківки.

Лікування

Доцільно застосування ЕНКАД (комплекс рибонуклеотидів), що дозволяє в 60% випадків стабілізувати зорові функції.

Якщо ви помітили помилку, то виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter

Write a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *