Глиома хиазмы и зрительных нервов: Глиома хиазмы — причины, симптомы, диагностика и лечение – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Глиома хиазмы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Глиома хиазмы

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

Общие сведения

Глиома хиазмы

Глиома хиазмы

Анатомия хиазмы

Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.

В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.

Симптомы глиомы хиазмы

Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек. Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста. В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).

Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.

Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону. В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения). Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).

Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.

Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.

Диагностика глиомы хиазмы

Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза. Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли. В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга. При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции. В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.

Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса. Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.). Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.

Лечение глиомы хиазмы

Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.

Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.

Прогноз глиомы хиазмы

Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Глиома хиазмы — опухолевое образование, в основе которого глиальные клетки, находится в районе зрительного перекрестка. Главным симптоматическим проявлением глиомы хиазмы будет снижение зрения и сужение его поля. Отдельные части поля зрения могут и вовсе выпадать. Для глиомы хиазмы присуща также симптоматика гидроцефалии или нейроэндокринных нарушений.

Содержание статьи:

Глиома хиазмы

Диагностика глиомы хиазмы подразумевает проведение визиометрии, периметрии, офтальмоскопии, а также исследование головного мозга посредством МРТ, КТ и ВП. Не исключено проведение и стереотаксической биопсии.

Лечение глиомы хиазмы будет зависеть от характеристик состояния больного и локализации самой опухоли. Большое значение имеет возраст пациента. Лечение глиомы хиазмы предполагает и хирургическое вмешательство в виде удаления или резекции опухоли. В дальнейшем может быть проведена химиотерапия или радиотерапия.

На глиому хиазмы приходится не более 2% от общего числа глиом головного мозга. Очень часто в своем гистологическом строении глиома хиазмы соответствует астроцитоме. Если сравнивать глиому хиазмы с другими видами глиом зрительного нерва, то она встречается значительно чаще у больных, старше 20 лет, а не только в детском возрасте.

Следует также сказать, что в 30% случаев глиома хиазмы протекает параллельно с нейрофиброматозом Реклингхаузена, представляющим собой факоматоз в виде пигментных образований и скопления нейрофибром. Также может прослеживаться появление неврином, менингиом и глиом, локализующихся в разных местах.

При диагностировании глиомы хиазмы у детей или юных лиц, следует незамедлительно провести лечение. Последнее находится в компетенции неврологов, нейрохирургов и офтальмологов.

Анатомия хиазмы

По строению хиазма напоминает частичный перекрест зрительных нервов, расположенный в основании мозга. Над уровнем хиазмы расположен гипоталамус, его функция- нейроэндокринная регуляция, которая влияет на секреторную подвижность гипофиза. Неподалеку от самого зрительного перекреста расположен третий желудочек.

В районе расположения хиазмы начинают перекрещиваться волокна зрительного нерва, которые исходят от носовых половин сетчатки, как на правом, так и на левом глазе. Те волокна, которые начинаются еще в височных частях сетчатки, по-прежнему, остаются на своем месте.

Как известно, от поверхности хиазмы отходят зрительные пути правого и левого типа. Именно они содержат нервные волокна медиальной стороны сетчатки глаза, расположенного с противоположной стороны, а также латеральную часть сетчатки глаза со своей стороны.

Так как изображение, попадающее на сетчатку глаза, имеет перевернутый вид, в кору головного мозга по зрительным путям поступает информация из противоположной половины поля зрения двух глаз.

Симптомы глиомы хиазмы

Глиома хиазмы развивается первично или как результат распространения в толщу зрительного перекрестка глиомы зрительного нерва. На практике доказано, что глиома хиазмы распространяется по зрительному нерву, попадая в полость орбиты, что представляет опасность в виде ее прорастания в гипоталамус или в полость третьего желудочка.

Очень часто глиома хиазмы может сопровождаться таким явлением, как оптохиазмальный реактивный арахноидит, который приводит к возникновению спаечных структур или, как вариант, субарахноидальных кист.

По своим клиническим проявлениям глиома хиазмы будет отличаться от любой другой глазной опухоли направлением своего роста и локализацией.

Главные симптомы глиомы хиазмы:

  • снижение остроты зрения;
  • видоизменение зрительных полей;
  • ликворно-гипертензионный синдром;
  • эндокринно-обменные сбои.

Причиной нарушения зрения будет эффект сдавливания зрительного нерва опухолью. Другой причиной может быть разрушение зрительных волокон, в котором участвует прорастающая глиома.

В случае всё большего разрастания глиомы хиазмы по направлению зрительного нерва, обычно наблюдается утолщение инфильтрированных зрительных волокон. Это приводит к передавливанию нерва в районе зрительного канала.

Ухудшение зрения в данном случае можно объяснить двояко. Случается, острота зрения снижается еще на начальном этапе развития глиомы хиазмы. При этом наблюдается ухудшение зрения одностороннего типа, тогда как ухудшение зрения на втором глазу проявляет себя только спустя время (от нескольких месяцев — до нескольких лет).

Основной характерной чертой глиомы хиазмыбудет ее медленное, но прогрессирующее действие, выражаемое в асимметричном снижении зрения пациента. При распространении глиомы до уровня глазницы, помимо падения остроты зрения, пациенту присущ также прогрессирующий тип экзофтальма.

Изменения, происходящие в пределах зрительных полей, в первую очередь, зависят от локализации самой опухоли. Чаще всего глиома располагается в передней части зрительного перекрестка, поражая тем самым зрительные волокна до участка их перехода на другую, противоположную сторону. В этом случае говорят о битемпоральном характере, присущем сужению поля зрения одного и второго глаза. Не исключено и концентрическое сужение поля зрения с частичным выпадением изображения. В случае расположения глиомы хиазмы в задней части (за перекрестком зрительных нервов) происходит гомонимная гемианопсия — выпадение отдельных половин поля зрения.

Среди других симптоматических проявлений, которые сопровождают рост глиомы хиазмы, способствуя ее прорастанию в область гипоталамуса, можно выделить:

  • гиперсомнию;
  • ожирение;
  • гипоталамический синдром;
  • диэнцефальный синдром;
  • диабет несахарного типа;
  • гиперкортицизм;
  • нарушение в психике;
  • раннее половое созревание.

Среди других симптомов, сопровождающих глиому хиазмы, выделяют: тошноту, характерную острую головную боль и тяжесть в районе глазных яблок. Вся эта симптоматика объясняется реактивным арахноидитом. Наиболее выраженными будут симптомы, если глиома прорастает в полость третьего желудочка, при этом способствуя началу окклюзионных ликвородинамичных нарушений с дальнейшем переходом к гидроцефалии.

Диагностика глиомы хиазмы

Так как первым и самым важным клиническим проявлением глиомы хиазмы будет нарушение зрения, то чаще всего пациент в начале обращается за помощью к офтальмологу. Специалист назначает офтальмологическое обследование, которое подразумевает проведение тестов на определение остроты зрения, а также проведение компьютерной периметрии и простого осмотра глазного яблока.

  • Периметрия — один из самых важных методов исследования, который помогает выяснить степень поражения зрительных путей, получив четкое представление о месторасположении глиомы.
  • Как известно, на начальном этапе своего формирования, глиома хиазмы симптоматически никак себя не проявляет. При дальнейшей офтальмоскопии могут быть выявлены застойные диски (зрительных нервов), а также первые признаки атрофии зрительного нерва первичного типа. Посредством исследования зрительных ВП врач устанавливает уровень пораженного участка зрительного нерва.
  • Полученные результаты комплексного исследования у офтальмолога, указывающие на присутствие обширного процесса зрительных путей внутри черепа, будут поводом для получения консультации у невролога с дальнейшим исследованием головного мозга через МРТ или КТ.
  • Если не представляется возможным проведения КТ или МРТ головного мозга, тогда врачом назначается прохождение рентгенографии черепа с целью выявления деформации турецкого седла, которое при глиоме хиазмы приобретает грушевидную форму.
  • В дополнение может быть проведен рентген орбит (косая проекция). Если же глиома хиазмы прорастает в плоскость орбиты, то рентген указывает на соответствующее расширение зрительных отверстий, которое может быть одно- или двусторонним, и составлять около 9 мм.

Томографические исследования глиомы хиазмы

Однако следует помнить, что проведение КТ или МРТ даст куда более точный результат, чем рентгенологическое исследование. Томографические методы помогут выявить присутствие глиомы, ее локацию, степень прорастания по направлению зрительных нервов и характер развития. Кроме того, можно будет определить способность прорастания опухоли и в ткань головного мозга (или гипоталамуса).

Главным минусом томографии является то, что этот метод не позволяет отличить глиому хиазмы от других видов глиом подобного месторасположения, ведь на ее месте может быть и тератома, и ганглионеврома. Провести дифференциальную диагностику удастся только посредством гистологического исследования на материале взятых опухолевых клеток, которые получаю, как правило, с помощью стереотаксической биопсии.

Лечение глиомы хиазмы

Хирургическое лечение

  • Главным методом лечения глиомы хиазмы будет хирургическое вмешательство. Его назначают в случае экзофитного роста опухоли, когда происходит нарушение зрения по причине сдавливания зрительного нерва. В случае прорастания глиомы хиазмы в плоскость зрительного нерва, она подвергается полному удалению. Однако к такой мере прибегают, если имеется опасность полной слепоты для пациента.
  • Если же глиома хиазмы распространенного типа, тогда она подвержена частичной резекции. Если же ее удалить полностью, тогда пациент может ослепнуть на два глаза. Также такая операция приведет к эндокринным нарушениям.
  • Если глиома хиазмы успела прорасти в полость третьего желудочка, тогда назначают операцию по ликвидации прогрессирующего типа гидроцефалии. Для выполнения такого оперативного вмешательства может быть назначена дополнительная операция по рассечению спаек и дальнейшего вскрытия кист. Обычно такие кисты образуются как результат протекания реактивного арахноидита.

То, какая именно лечебная тактика будет выбрана специалистом, зависит от локализации глиомы хиазмы, ее размеров, характера прорастания, гистологического содержимого и возраста пациента. Выбор типа лечения назначает нейрохирург.

Проведение лучевой или химиотерапии

Помимо хирургического лечения глиомы хиазмы, может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия. Если такой диагноз был поставлен ребенку, то лучевая терапия будет нежелательна, поскольку может способствовать ярко выраженным эндокринным расстройствам по причине высокой чувствительности диэнцефальной области к облучению. Кроме того, лучевая терапия может отрицательно сказаться на интеллектуальных способностях и отразиться поведенческими нарушениями. Наиболее сильно побочный эффект от облучения будет выражен у маленьких детей. Поэтому для них лучшим решением при лечении глиомы хиазмы является химиотерапия, тогда как лучевая терапия применяется в крайнем случае.

Прогноз глиомы хиазмы

Самым благоприятным прогнозом при глиоме хиазмы будет экзофитно растущий тип данной опухоли, устраненный посредством хирургического вмешательства.

Проведенная частичная резекция опухоли с дальнейшим применением химиотерапии помогут остановить прорастания глиомы. Но следует сказать, что в 20-25% случаев пациентам присущ рост опухоли прогрессирующего характера.

Глиома хиазмы – причины, симптомы, диагностика и лечение

Глиома хиазмы является достаточно редким видом онкологического заболевания, которое чаще всего диагностируется в детском возрасте. У пациента выявляется опухолевидное образование, основу которого составляют глиальные клетки, локализующиеся в области зрительного перекрестка.

Характерным проявлением заболевания является снижение остроты зрения, возникновение симптомов гидроцефалии и нейроэндокринных нарушений. Диагностировать глиому хиазмы удается благодаря таким методам диагностики, как визометрия, офтальмоскопия, КТ и МРТ. Выбор метода лечения зависит от особенностей течения патологии, места ее локализации и возраста пациента.

Этиология и патогенез глиомы хиазмы

Глиома хиазмы

Местом образования опухоли становится основание мозга на перекрестке зрительных нервов. Над ней располагается гипоталамус, который контролирует нейроэндокринную функцию и влияет на секреторную активность гипофиза. Рядом со зрительным перекрестком локализуется 3-й желудочек.

От поверхности хиазмы отходят зрительные пути правого и левого типа, которые содержат нервные волокна медиальной стороны сетчатки органа зрения и ее латеральную часть. Изображение в перевернутом виде падает на сетчатку, и каждый зрительный путь доставляет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин зрительных полей обоих органов зрения.

Болезнь мозга

На начальных стадиях развития опухоль имеет небольшой размер, и у пациента возникают незначительные жалобы офтальмологического характера. Обычно неприятные симптомы беспокоят при работе за компьютером и после чтения книг, но диагностировать болезнь возможно лишь после проведения тщательного обследования.

По мере роста новообразования дискомфорт в глазах становится более выраженным, и на последней стадии опухоль может сильно сдавливать зрительные нервы.

Последствием хиазмы глаза может стать частичная либо полная утрата зрения.

Спровоцировать появление глиомы хиазмы способны следующие факторы:

  • инфекции нервной системы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воздействие негативных факторов в период внутриутробного развития плода.

Инфекции нервной системы

В последнее время при изучении причины развития патологии специалисты придают особое значение слишком продолжительному приему контрацептивных препаратов.

Симптоматика

Появление симптомов при глиоме хиазмы прежде всего зависит от локализации опухоли и от того, в какую сторону направлено ее разрастание. У большинства пациентов снижается острота зрения, изменяются поля и возникают эндокринные нарушения. Кроме этого, возможно развитие ликворно-гипертензионного синдрома.

Для такого вида опухолей характерно появление следующих общих симптомов:

  • проблемы со зрением;
  • головные боли;
  • приступы тошноты и рвоты.

Проблемы со зрением

Кроме этого, возможно появление следующих признаков болезни:

  • снижение аппетита;
  • проблемы с запоминанием;
  • задержка в росте;
  • непроизвольные движения глазных яблок;
  • желание спать в дневное время суток.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов в возрасте 6–7 лет. При распространении опухоли до области глазницы состояние пациента резко ухудшается, симптомы становятся более выраженными, и выявляется прогрессирующий экзофтальм. По причине сужения поля зрения может возникать такой симптом, как выпадение участка видимой картинки. Кроме этого, возможно кровоизлияние в головку зрительного нерва.

Снижение аппетита

При росте глиомы хиазмы и ее прорастании в область гипоталамуса возможно появление:

  • лишнего веса;
  • диабета несахарного типа;
  • психических нарушений;
  • гиперсомнии;
  • гипоталамического синдрома;
  • гиперкортицизма.

Симптомы патологии становятся более выраженными при прорастании новообразования в полость третьего желудочка. В такой ситуации появляются окклюзионные ликвородинамические нарушения с дальнейшим переходом к гидроцефалии.

Лишний вес

Диагностика

Первоначально заболевание сопровождается ухудшением зрения, поэтому пациент обращается за консультацией к врачу-офтальмологу. Специалист проводит офтальмологическое тестирование, которое включает в себя оценку остроты зрения, компьютерную периметрию и осмотр структуры органа зрения. Особое место в диагностике патологии отводится периметрии, с помощью которой удается выявить степень разрушения зрительных путей и предположить очаг локализации новообразования.

На начальной стадии своего развития опухоль может на вызывать каких-либо существенных изменений на глазном дне. В последующем при проведении обследования органа зрения выявляются застойные диски зрительных нервов и симптомы первичной атрофии нерва.

Врач-офтальмолог

В случае, если проведенные офтальмологические исследования свидетельствуют о наличии обширного внутричерепного процесса зрительных путей, показана консультация невролога. Назначается компьютерная либо магнитно-резонансная терапия, а при невозможности их проведения назначается рентгенография. С ее помощью удается выявить деформацию турецкого седла, которое при такой патологии становится грушевидной формы.

В дополнение к проведенной диагностике может назначаться рентген глазных орбит. При прорастании новообразования в полость орбит на рентгене отмечается расширение зрительных отверстий, объем которых может достигать 9 мм.

Проведение КТ или МРТ позволяют получить более точную информацию, чем рентгенологическое исследование. С помощью томографии удается определить наличие опухолевидного образования, его расположение, степень прорастания и особенности развития. Недостатком томографии является тот факт, что с ее помощью не удается отличить глиому хиазмы от иных разновидностей опухолей подобной локализации.КТ или МРТ

Лечение глиомы хиазмы

Выбор метода терапии при патологии определяется локализацией новообразования, его величиной, особенностями прорастания и результатами гистологического исследования. Основным методом устранения опухолевидного образования считается хирургическое лечение.

Показанием к его проведению служит экзофитный рост глиомы, который сопровождается сдавливанием зрительного нерва и снижением зрения. При прорастании новообразования в плоскость зрительного нерва проводится его полное удаление. Однако такую операцию назначают лишь в том случае, если появляется угроза полной потери зрения для больного.

У доктора

При выявлении глиомы хиазмы распространенного типа проводится ее частичная резекция. При полном ее удалении больной может ослепнуть на оба глаза, и такое оперативное вмешательство сопровождается возникновением различных эндокринных нарушений.

При прорастании опухоли в полость третьего желудочка проводится хирургическое вмешательство по ликвидации прогрессирующего типа гидроцефалии.

Для такой операции может потребоваться рассечение спаек и последующее вскрытие кистозных образований. Обычно они формируются как последствия течения реактивного арахноидита.

Помимо хирургического вмешательства лечение такой патологии, как глиома хиазмы, может проводится с помощью лучевой терапии и химиотерапии.

В том случае, если такая патология диагностируется в детском возрасте, то проводить лучевую терапию нежелательно – это обусловлено тем, что повышенная чувствительность диэнцефальной области к облучению может спровоцировать появление ярко выраженных эндокринных нарушений.

Лечение лучем

Отрицательной стороной лучевой терапии является тот факт, что ее проведение может отражаться на интеллектуальных способностях ребенка и становиться причиной различных поведенческих нарушений. Особенно ярко побочные эффекты от облучения проявляются у маленьких детей. Именно по этой причине лучшим методом устранения глиомы хиазмы считается химиотерапия, а к лучевому лечению прибегают в крайних ситуациях.

К проведению химиотерапии прибегают для уничтожения раковых клеток и особенно в том случае, если новообразование поразило рядом находящиеся участки мозга.

Лечение глиомы хиазмы может отрицательно отразиться на состоянии тканей мозга, и мертвые ткани могут выглядеть как рак. Пациент должен находится под постоянным наблюдением специалистов, что позволит не допустить рецидива болезни.

Прогноз

Наиболее благоприятный прогноз отмечается при экзофитно растущей ограниченной глиоме хиазмы, которую удалили путем хирургического вмешательства. С помощью частичной резекции и последующей химиотерапии чаще всего удается остановить дальнейший рост опухоли. Однако у некоторых пациентов наблюдается рост новообразования прогрессирующего характера.

Лечение глиомы хиазмы в Израиле

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста.

Причины заболевания

Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет. Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.

Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.

В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне. От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны. Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.

Симптомы и протекание заболевания

Симптоматология их складывается из трех основных групп симптомов: глазных, рентгенологических и гипоталамических.

Глазные симптомы сводятся к понижению остроты зрения, изменениям поля зрения и изменениям глазного дна. Кроме того, иногда отмечаются изменения со стороны зрачков и глазодвигательного аппарата.

Обычно отмечается медленно прогрессирующее понижение остроты зрения обоих глаз. Значительно реже в течение длительного времени острота зрения остается пониженной только на одном глазу. Часто понижение зрения является неравномерным на обоих глазах. В редких случаях наблюдается быстрое понижение зрения с развитием центральных скотом. Изменения поля зрения при глиомах хиазмы весьма разнообразны. Наряду с различными формами битемпоральной гемианопсии и темпорального сужения на одном глазу при слепоте второго глаза, наблюдаются и атипичные для хиазмы формы сужения поля зрения с причудливыми границами.

Глазное дно в начале заболевания может оставаться нормальным. В дальнейшем большей частью развиваются застойные соски или вторичная атрофия зрительных нервов.

Глиома хиазмы всегда в той или иной степени распространяется на зрительные нервы. При прорастании по зрительному нерву в орбиту орбитальная часть опухоли может вызвать экзофталм, что, однако, наблюдается редко. Мартин и Кушинг в одном случае наблюдали прорастание глиомы до соска зрительного нерва, причем внутриглазная часть опухоли была видна при исследовании глазного дна.

На рентгенограмме черепа при глиомах хиазмы выявляются изменения как со стороны зрительного отверстия, так и со стороны турецкого седла. Одно или оба зрительных отверстия расширены, контуры ровные. Расширение зрительных отверстий вызвано прорастанием глиомы по зрительным нервам. Увеличение размеров хиазмы вызывает углубление передней части дна турецкого седла и подрытость передних клиновидных отростков.

Глиомы хиазмы при своем росте оказывают давление на гипоталамическую область, что приводит к появлению гипоталамических симптомов. В качестве таковых чаще всего наблюдаются ожирение и сонливость, реже полиурия и полифагия. В некоторых случаях описан несахарный диабет. Иногда наблюдаются эндокринные расстройства, обусловленные давлением опухоли хиазмы на гипофиз. Как указывает Бэйли, глиомы хиазмы часто сочетаются с генерализованным нейрофиброматозом.

Из общих симптомов отмечаются иногда симптомы повышения внутричерепного давления в виде головных болей и рвоты. В других случаях повышение внутричерепного давления не сопровождается субъективными ощущениями и выявляется только на рентгенограмме черепа.

На секции в некоторых случаях обнаруживаются чрезвычайно большие опухоли. Они иногда прорастают в третий желудочек, заполняют его переднюю половину, а также сдавливают гипофиз.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии. С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита. Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.

Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли. Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливают при помощи компьютерной и магнитно-резонансной томографии. 

Цены

ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на диагностику мигрени7 060 — 8 260
Цены на диагностику детской эпилепсии3 100 — 4 900
Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии33 180
Цены на лечение болезни Паркинсона58 600
Цены на лечение мигрени9 680
Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза6 550
Цены на диагностику эпилепсии3 520
Цены на реабилитацию после инсульта78 300 — 82 170
Цены на лечение детской эпилепсии3 750 — 5 450
Цены на лечение рассеянного склероза4 990 — 17 300
ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на лечение косоглазия14 190
Цены на лечение меланомы глаза8 000
Цены на лечение кератоконуса27 610 — 59 950
Цены на лечение катаракты8 690
Цены на лечение глаукомы7 260 — 8 360
ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на обследование рака щитовидной железы3 850 — 5 740
Цены на обследование и лечение при раке яичка3 730 — 39 940
Цены на обследование при раке желудка5 730
Цены на диагностику рака пищевода14 380 — 18 120
Цены на диагностику и лечение рака яичника5 270 — 5 570
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта4 700 — 6 200
Цены на диагностику рака молочной железы650 — 5 820
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза9 600 — 173 000
Цены на лечение рака фатерова соска81 600 — 84 620
Цены на лечение рака прямой кишки66 990 — 75 790
Цены на лечение рака поджелудочной железы53 890 — 72 590
Цены на лечение рака пищевода61 010 — 81 010
Цены на лечение рака печени55 960 — 114 060
Цены на лечение рака желчного пузыря7 920 — 26 820
Цены на лечение рака желудка58 820
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома9 250 — 29 450
Цены на лечение лейкоза271 400 — 324 000
Цены на лечение тимомы34 530
Цены на лечение рака легких35 600 — 39 700
Цены на лечение меланомы32 620 — 57 620
Цены на лечение базалиомы7 700 — 8 800
Цены на лечение злокачественных образований кожи4 420 — 5 420
Цены на лечение меланомы глаза8 000
Цены на краниотомию43 490 — 44 090
Цены на лечение рака щитовидной железы64 020 — 72 770
Цены на лечение рака костей и мягких тканей61 340 — 72 590
Цены на лечение рака гортани6 170 — 77 000
Цены на лечение рака яичка15 410
Цены на лечение рака мочевого пузыря21 280 — 59 930
Цены на лечение рака шейки матки12 650 — 26 610
Цены на лечение рака матки27 550 — 29 110
Цены на лечение рака яичников32 140 — 34 340
Цены на лечение рака толстого кишечника45 330
Цены на лечение лимфомы11 650 — 135 860
Цены на лечение рака почек28 720 — 32 720
Цены на реконструкцию груди после лечения рака41 130 — 59 740
Цены на лечение рака молочной железы26 860 — 28 900
Цены на лечение рака предстательной железы23 490 — 66 010
ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на детскую нейрохирургию30 000
Цены на краниотомию43 490 — 44 090
Рассчитать стоимость лечения

Материалы по теме

  • 13 Мар 2019

    Лучевая терапия стала безопасней

    Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe…

  • 12 Окт 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к…

  • 04 Окт 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит…

  • 03 Сен 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему…

  • 02 мая 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог…

  • 22 Окт 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн…

  • 10 Окт 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    Американская компания Medtronic приобрела израильского разработчика роботизированных технологий для спинальной хирургии. Результатом слияния должно стат…

  • 28 Сен 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро…

  • 14 мая 2018

    Лучевая терапия стала безопасней

    И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. …

  • 06 Фев 2018

    Диагностика рака в Израиле - самая высокая точность процедур

    Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –…

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Глиома хиазмы и зрительных нервов — ooncologiya


Причины и виды патологии

Причины возникновения опухолевого процесса в зрительном нерве не установлены. Но в большинстве случае заболевание развивается вместе с нейрофиброматозом первого типа. В этом случае глиома является начальной степенью данной патологии.

Существует несколько разновидностей опухоли. По месту нахождения новообразования выделяют следующие типы:

  • Интраорбитальный. Образование располагается в области черепа.
  • Интракраниальный. Опухоль развивается в зоне глазницы.
  • Глиома хиазмы зрительных нервов. Локализация очага — зрительный перекрест.

Также иногда встречаются внутримозговые опухоли, которые прорастают в ткани головного мозга.

Симптоматика

Симптомы глиомы зрительного нерва связаны как с самим новообразованием, так и с общим ухудшением состояния организма. Пациенты жалуются на такие первые признаки глиомы проявления как:


  • Стремительное снижение остроты зрения, которое не поддается коррекции.
  • Развитие косоглазия на фоне слабого зрения.
  • Возникновение экзофтальма, когда глазное яблоко выпячивается вперед.
  • Болезненность в области расположения глазных яблок.
  • Тошнота, рвота.
  • Головная боль.
  • Приступы головокружения при наклонах вниз и выполнении физических упражнений.

Если опухолевые клетки распространяются в черепную полость, то наблюдается нарушение деятельности гипоталамуса и гипофиза.

Обследование

Обследование пациента производится с помощью следующих методов:

  1. Визометрия, позволяющая определить остроту зрения.
  2. Биомикроскопия переднего отдела глазного яблока.
  3. Офтальмоскопия для исследования глазного дна.
  4. Оптическая когерентная т

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой опухолевое новообразование, произрастающее из глиальных клеток, локализирующихся в области зрительного перекреста.

Причины

На глиому хиазмы приходится не более 2% от всех случаев глиом головного мозга. Чаще всего гистологическое строение этого новообразования напоминает астроцитому. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы выявляется не только у детей, но и у лиц старше 20 лет. Примерно в 33% случаев новообразование сочетается нейрофиброматозом Реклингхаузена, характеризующегося возникновением пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, неврином, глиом и менингиом различной локализации.

В связи с тем, что глиомы хиазмы выявляются преимущественно у детей и лиц молодого возраста, своевременная диагностика и разработка ее эффективных методов лечения является важной задачей, над решением которой работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.

Симптомы

Глиома хиазмы может формироваться первично либо на фоне распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Следует учитывать, что глиома хиазмы может распространяться по зрительному нерву в полость орбиты и прорастать в гипоталамус, а также III желудочек. Специалисты отмечают, что глиома хиазмы сопровождается развитием оптохиазмального реактивного арахноидита, что приводит к появлению спаек и субарахноидальных кист. Клинические симптомы глиомы хиазмы зависят от локализации опухоли и направления ее роста. При развитии новообразования у больного может отмечаться снижение остроты зрения, изменения зрительных полей, эндокринные и обменные нарушения и ликворно-гипертензионный синдром.

Нарушения со стороны зрения возникают на фоне сдавления глиомой хиазмы зрительного нерва либо разрушения прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва возникает утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что может сопровождаться сдавлением нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще всего возникает одновременно в обоих глазах. Иногда в начальном периоде глиомы хиазмы возникает только одностороннее ухудшение зрения, при этом поражение второго глаза возникает спустя несколько месяцев или даже лет. При глиоме хиазмы характерно медленно прогрессирующее и зачастую асимметричное понижение остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то возможно развитие прогрессирующего экзофтальма.

Изменение полей зрения зависит от локализации глиомы хиазмы. Чаще всего глиома-опухоль располагается в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону, вследствие чего возникает битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. В редких случаях выявляется концентрическое сужение полей зрения и образование скотом с центральным расположением. При расположении глиома хиазмы за перекрестом зрительных нервов происходит выпадение одноименных половин полей зрения.

Эндокринно-обменные нарушения, которыми может сопровождаться глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание и различные нарушения психики.

Диагностика

В связи с тем, что глиома хиазмы дебютирует нарушением зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое обследование, основанное на определении остроты зрения, проведении периметрии, а также осмотре структур глаза. В дальнейшем при офтальмоскопии возникают застойные явления в диске зрительных нервов, сопровождающиеся признаками первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Помимо этого, для подтверждения диагноза больному могут быть назначены магниторезонансная или компьютерная томография, а также рентгенография черепа, во время которой выявляется характерная для глиомы хиазмы грушевидная деформация турецкого седла.

Лечение

Хирургическое удаление глиомы хиазмы применяется при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то ее полное удаление обоснованно только в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы может быть удалена только частично, так как ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии.

Наряду с хирургическим лечением может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте в связи с высокой радиочувствительностью диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющие предупредить развитие глиомы хиазмы, не разработаны.

Глиома хиазмы и зрительных нервов, проявившаяся кровоизлиянием (два клинических наблюдения и обзор литературы) — Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко — 2016-05

  1. Журналы
  2. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко
  3. # 5, 2016
  4. Глиома хиазмы и зрительных нервов, пр…
Авторы:
  • Н. К. Серова
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • А. Н. Коновалов
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • Ш. Ш. Элиава
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • О. Ф. Тропинская
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • О. Б. Кучина
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • Н. М. Елисеева
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • И. Н. Пронин
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
  • Ю. В. Пилипенко
    ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(5): 90-97

Просмотрено: 228 Скачано: 1911

Список сокращений:

ГПЗП — глиомы переднего зрительного пути

Гр — Грей, единица поглощенной дозы ионизирующего излучения

ИМ — индекс мечения

МРТ — магнитно-резонансная томография

МэВ — мегаэлектрон-вольт

СКТ АГ — спиральная компьютерная ангиография

CОД — суммарная очаговая доза

OD — правый глаз

OS — левый глаз

WHO — Всемирная организация здравоохранения

Глиомы переднего зрительного пути (зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов) — относительно редкая, но важная группа опухолей. Заболевание проявляется обычно зрительными нарушениями и чаще, на первом-втором десятилетии жизни. Составляя от 3 до 5% интракраниальных опухолей у детей и являясь, как правило, пилоидными астроцитомами, ГПЗП занимают 2-е место среди причин слепоты у пациентов с нейрохирургической патологией детского возраста. У взрослого контингента ГПЗП встречаются еще реже [1, 2]. Считается, что у взрослых пациентов эти опухоли представлены обычно злокачественными астроцитомами или глиобластомами [3].

Морфологически опухоли взрослых пациентов отличает выраженный клеточный полиморфизм, множественные митозы, некроз ткани, участки эндотелиальной пролиферации и большое количество сосудов в строме опухоли, что может сопровождаться микрокровоизлияниями в опухоль [4-6]. В то же время значительные кровоизлияния в опухоль отмечают достаточно редко [7-9].

В отличие от взрослых пациентов у детей заболевание может быть выявлено уже в поздней стадии зрительных нарушений, которые усугубляются достаточно медленно. Несмотря на то что опухоли у детей являются, как правило, пилоидными астроцитомами, существует мнение, что при глиомах, поражающих задние отделы структур переднего зрительного пути (задние отделы хиазмы и зрительные тракты), имеются гистологические особенности, свидетельствующие о более агрессивном типе роста опухоли [10-13].

Под нашим наблюдением находились 2 пациентки с ГПЗП, клинически проявившимися кровоизлиянием в строму опухоли и головной мозг.

Наблюдение 1.

Больная Т., 17 лет. Впервые пациентка была обследована в НИИ нейрохирургии им акад. Н.Н. Бурденко в 2013 г. в возрасте 15 лет. Заболевание проявило себя эпизодом сильной головной боли, рвотой, утратой сознания с переходом в сопорозное состояние. Было отмечено нарушение речи и резкое ухудшение зрения левого глаза. Симптоматика постепенно регрессировала, зрение восстановилось. МРТ выявила объемное образование в области левой половины хиазмы и левого зрительного нерва, не накапливающее контрастное вещество, и постгеморрагическую кисту в левой лобной области. Патологии сосудов головного мозга не обнаружено. К моменту обследования в поликлинике НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко при офтальмологическом обследовании патологических изменений со стороны правого глаза не выявлено. Острота зрения левого глаза: 0,5 с −2,0=0,7 (вблизи — 1,0). Поле зрения левого глаза сужено в нижней половине. Экзофтальма нет. Глазодвигательных нарушений нет. Диск зрительного нерва с небольшим побледнением в височной половине, широкой физиологической экскавацией; границы диска четкие. Таким образом, несмотря на то что, по данным МРТ, имела место глиома хиазмы и левого зрительного нерва, в связи с высокими зрительными функциями, в том числе и левого глаза, пациентке было рекомендовано динамическое наблюдение и проведение СКТ АГ через 6 мес. Обследование не выполнялось. Спустя 2 года пациентка перенесла повторный эпизод с утратой сознания и резким ухудшением зрения левого глаза, которое постепенно регрессировало. С подозрением на мешотчатую аневризму сосудов головного мозга пациентка была госпитализирована в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко. На МРТ головного мозга — прежняя картина: глиома левого зрительного нерва и хиазмы и постгеморрагическая киста в левой лобной доле (рис. 1, а, б). По данным двусторонней каротидной ангиографии патология сосудов головного мозга не обнаружена (см. рис. 1, в, г).

Рис. 1. Больная Т. МРТ головного мозга, аксиальная проекция, режим Т1 с контрастным усилением.

Офтальмологическая симптоматика в сравнении с результатами осмотра в 2013 г. практически не изменилась, за исключением появившегося дефекта в верхневисочном квадранте правого, ранее здорового, глаза (рис. 2).

Рис. 2. Больная Т. Поле зрения — автоматическая статическая периметрия (Humphrey C-30).

Оптическая когерентная томография выявила: на правом глазу истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки в носовой половине, толщина перипапиллярного слоя нервных волокон в пределах нормы; на левом глазе — выраженное истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки и перипапиллярного слоя нервных волокон в верхнем, височном и нижнем квадрантах (рис. 3).

Рис. 3. Больная Т. Оптическая когерентная томография сетчатки и зрительного нерва 3D ОСТ-2000, Topcon. а — протокол сканирования 3D Disc. Толщина перипапиллярного слоя нервных волокон; б — протокол сканирования 3D Macula V. Толщина комплекса ганглиозных клеток сетчатки правого (OD) и левого (OS) глаза.

Пациентке 21.09.15 произведена операция — костно-пластическая трепанация слева, птериональный доступ. Обнаружена опухоль хиазмы, интимно спаянная с базальной поверхностью левой лобной доли. Фрагмент опухоли взят на гистологическое исследование. В связи с сохранностью зрительных функций и высоким риском их ухудшения при удалении опухоли дальнейшие манипуляции не производились. Из микроэнцефалотомии в базальных отделах левой лобной доли вскрыта полость подострой внутримозговой гематомы. Содержимое полости гематомы в виде лизированной крови объемом около 30 мл аспирировано. Данные биопсии: материал представлен кровяным сгустком и маленькими фрагментами пилоидной астроцитомы (WHO Grade I) микрокистозного строения с повышенным ИМ Ki-67 (до 8%), нельзя исключить пиломиксоидный вариант (WHO Grade II).

После операции зрительные функции сохранились на дооперационном уровне. При контрольном обследовании через 2,5 мес после операции острота зрения: OD=1,0; OS=0,8-0,9 с -1,0. Поле зрения изменено в тех же пределах.

Планируется проведение стереотаксической радиотерапии.

Наблюдение 2

Больная М., 22 года. Из анамнеза известно, что 26.08.15 больная потеряла сознание и была госпитализирована по месту жительства. Когда сознание вернулось, обнаружила, что плохо видит правым глазом. На МРТ выявлена опухоль хиазмально-селлярной области с признаками кровоизлияния в опухоль и подкорковые структуры слева (рис. 4).

Рис. 4. Больная М. МРТ головного мозга. а — аксиальная проекция, режим Т2; б — сагиттальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением определяется гетерогенное контрастирование опухоли в проекции селлярной области; в — фротальная проекция, режим Т1, без контрастного усиления; следы перенесенного кровоизлияния (указано стрелкой).

Пациентка была госпитализирована в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко для хирургического лечения.

При офтальмологическом обследовании: острота зрения правого глаза: 0,03-0,04 эксцентрично, не корригируется, левого — 1,0; при исследовании поля зрения выявлена левосторонняя трактусная гомонимная гемианопсия с выпадением центрального зрения правого глаза (рис. 5). Диск зрительного нерва справа, преимущественно в височной половине, побледневший, диск слева: светло-розовый, монотонный; границы дисков четкие. Таким образом, имела место симптоматика поражения правого зрительного нерва, хиазмы и правого зрительного тракта.

Рис. 5. Больная М. Поле зрения: неполная трактусная левосторонняя гомонимная гемианопсия (кинетическая периметрия).

Пациентке произведена операция — костно-пластическая трепанация в правой лобной области, субфронтальный подход к хиазмально-селлярной области. Арахноидальная оболочка утолщена, инфильтрирована, желтого цвета, что указывает на перенесенное кровоизлияние. Правый зрительный нерв представлял собой опухолевидное образование. Опухоль желтого цвета со следами перенесенных кровоизлияний распространялась на область хиазмы, разрушала гипоталамус, ножку гипофиза и зрительный тракт. Опухоль по возможности удалена между зрительными нервами, частично из области правого зрительного тракта. В центре опухоли образовалась полость от удаленной гематомы. Удален значительный объем опухоли в базальных отделах, межножковой цистерне. В связи с инфильтративным ростом опухоли и результатом срочной биопсии (глиома с признаками малигнизации) дальнейшее удаление опухоли не производилось. Левый зрительный нерв в начальном его отделе внешне выглядел сохранным.

Биопсия опухоли: материал представлен фрагментами астроцитарной глиомы, состоящей из биполярных астроцитов с микрокистами, волокон Розенталя, эозинофильными дроплетами, очагами некроза. ИМ Ki-67 фокально до 10%. Заключение: морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют диагнозу «пиломиксоидная астроцитома (WHO Grade II)».

После операции правый глаз ослеп; зрительные функции левого глаза сохранились на прежнем уровне.

Оптическая когерентная томография выявила: на правом глазу выраженное истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки и перипапиллярного слоя нервных волокон в височном, верхнем и нижнем квадрантах; на левом глазу — выраженное истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки в носовой половине, перипапиллярного слоя нервных волокон в носовом и височном квадрантах (рис. 6).

Рис. 6. Больная М. Оптическая когерентная томография сетчатки и зрительного нерва 3D ОСТ-2000, Topcon. а — протокол сканирования 3D Disc. Толщина перипапиллярного слоя нервных волокон; б — протокол сканирования 3D Macula V. Толщина комплекса ганглиозных клеток сетчатки правого (OD) и левого (OS) глаза.

С 12.11.15 по 23.12.15 пациентке был проведен курс стереотаксической радиотерапии на аппарате «Новалис» (линейный ускоритель с энергией фотонов 6 МэВ, оснащенный микромультилифным коллиматором), согласно плану к мишени в хиазмально-селлярной области объемом 32,341 см3 подведено 30 фракций по 1,8 Гр в среднем с шести конформных статических полей без маргина до СОД 54 Гр (Dmax 56,94 Гр). Состояние больной в процессе облучения было удовлетворительным. Неврологический и офтальмологический статус — без динамики.

Обсуждение

Известно, что ГПЗП — редкая патология, особенно это касается взрослого контингента, у которых в отличие от детей обычно она представлена злокачественными опухолями. Спонтанные кровоизлияния, ассоциированные с оптической глиомой, еще большая редкость. Частота встречаемости сочетания глиомы низкой степени злокачественности и кровоизлияния не превышает 4-12% [14]. У взрослых кровоизлияния прослеживаются чаще, чем у детей, что сопряжено с гистологическими особенностями опухолей. Развитие кровоизлияния при ГПЗП до некоторой степени затрудняет диагностику истинного процесса.

Особенностью наших 2 наблюдений явилось кровоизлияние, причем как в строму опухоли, так и в паренхиматозное и субарахноидальное пространство. Именно симптомами кровоизлияния и проявило себя заболевание. В научной литературе мы встретили наблюдение оптической глиомы с субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием [1]. Этими же авторами представлен обзор научных статей — наблюдения ГПЗП, протекавших с кровоизлияниями. M. Aichholzer и соавт. [15] описали наблюдение оптической глиомы с кровоизлиянием, источником которого оказалась аневризма передней соединительной артерии, ее образование авторы расценили как проявление васкулопатии — осложнения после проведенного ранее лучевого лечения. У наших пациенток сосудистая патология не выявлялась. В обоих наблюдениях опухоль была представлена гистологическим вариантом пиломиксоидной астроцитомы (WHO Grade I-II и WHO Grade II) с ИМ Ki-67 8-10%. В научной литературе [16-18] мы встретились с мнением, что при полимиксоидном типе опухоли кровоизлияния в опухоль прослеживаются чаще. Офтальмологическая симптоматика, характер зрительных нарушений во втором нашем наблюдении свидетельствовали о поражении правого зрительного нерва, хиазмы и правого зрительного тракта, что нашло свое подтверждение на операции. В первом наблюдении резкое ухудшение зрения одного левого глаза с дальнейшим его восстановлением после каждого кровоизлияния было обусловлено, скорее всего, кровоизлиянием в строму орбитальной части опухоли.

Учитывая молодой возраст и относительно низкую степень злокачественности опухоли, можно предположить, что у обеих наших пациенток опухоль существовала с детского возраста. Заболевание сначала протекало бессимптомно, а позже проявилось кровоизлияниями в строму опухоли и головной мозг, приведшими к ухудшению общего состояния и снижению зрительных функций.

D. Dunn и соавт. [19] показали, что клинически «немые» глиомы хиазмы более характерны для нейрофиброматоза 1-го типа. На основании предыдущих исследований мы пришли к такому же заключению [20]. Однако в обсуждаемых двух случаях клинические признаки нейрофиброматоза 1-го типа отсутствовали.

Как было отмечено выше, потенциальным риском для спонтанного кровоизлияния в опухоль может быть агрессивный характер опухоли, ее некроз. Однако это объяснимо при быстром росте опухоли [17, 18, 21-23] и остается не вполне понятным при медленной ее прогрессии, имевшей, скорее всего, место у наших пациенток.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Авторами подробно представлены два клинических наблюдения больных с глиомами хиазмы и зрительных нервов, которые клинически дебютировали достаточно остро и напоминали сосудистую патологию головного мозга — разрыв артериальной аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием.

Глиомы хиазмы и зрительных нервов, будучи достаточно биологически доброкачественными, особенно в детском возрасте, довольно редкие опухоли, развивающиеся, как правило, медленно, прогредиентно и манифестирующие зрительными нарушениями. Как справедливо подчеркивают авторы, в детском возрасте эта группа опухолей патоморфологически представлена, как правило, пилоидными астроцитомами (классификация WHO Grade I), а у взрослого контингента степень анаплазии традиционно возрастает и опухоли становятся анапластическими (WHO Grade II-III). Оносительно злокачественных глиальных опухолей общеизвестен факт расстройства кровообращения, прежде всего в строме опухоли с формированием гематом, а впоследствии — кистозных полостей.

В приведенных клинических наблюдениях возраст больных на момент острых клинических проявлений составлял 15 и 22 года, обе больные клинически отмечали внезапно возникший цефалгический синдром с развитием общемозговой симптоматики — утраты сознания до коматозного состояния. Больные были госпитализированы с подозрением на возможную сосудистую катастрофу — интрацеребральные кровоизлияния из вероятных артериальных аневризм или мальформаций. Но в процессе клинического обследования с применением объективных инструментальных методов, в том числе серийной ангиографии, диагнозы сосудистой патологии не подтвердились. При дальнейшем подробном обследовании в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко диагностированы объемные поражения хиазмы и зрительных нервов, на этот момент в клиническом синдромокомплексе уже доминировали расстройства зрительной функции.

Офтальмологами использованы все объективные методы уточненной диагностики и, в частности, недавно включенная в диагностический процесс оптическая когерентная томография, которая позволила объективизировать нюансы состояния сетчатки, глиозных клеток и волокон у обследованных больных.

Обе больные оперированы — произведено микрохирургическое удаление максимально возможного объема имевшихся опухолей, а также удалены гематомы и опорожнены постгеморрагические кисты. По результатам патоморфологического исследования установлены глиомы II степени анаплазии, и больным проведено современное радиологическое стереотаксическое лечение.

В приведенном обсуждении авторы акцентируют внимание на достаточной редкости подобных клинических проявлений глиом хиазмы и зрительных нервов. Небезосновательна выявленная авторами закономерность: опухоли возникают в раннем детском возрасте, прогрессируют очень медленно, клинически ничем не проявляясь, но при достижении больными определенного возраста возникает анапластическая перестройка опухоли, ее озлокачествление, происходят кровоизлияния в опухоль и соответственно остро развивается неврологическая клиническая симптоматика.

Такое заключение убедительно проиллюстрировано в статье, обосновано приведенными клиническими материалами и данными современных объективных методов исследования.

Статья познавательна, хорошо написана и иллюстрирована, несомненно интересна и поучительна для офтальмологов, неврологов и нейрохирургов.

В.Л. Пучков (Москва)

Список литературы:

  1. Hill JD, Rhee MS, Edwards JR, Hagen MC, Fulkerson DH. Spontaneous intraventricular hemorrhage from low-grade optic glioma: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2012;28:327-330. doi. org/10.1007/s00381-011-1643-2
  2. Shapey J, Danesh-Meyer HV, Kaye AH. Diagnosis and management of optic nerve glioma. J Clinical Neuroscience. 2011;18:1585-1591. doi. org/10.1016/j.jocn.2011.09.003
  3. Wabbels B, Demmler A, Seitz J, Woenckhaus M, Bloss HG, Lorenz B. Unilateral adult malignant optic nerve glioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2004;242(9):741-748. doi. org/10.1007/s00417-004-0905-z
  4. Barbaro NM, Rosenblum ML, Maitland CG, Hoyt WF, Davis RL. Malignant optic glioma presenting radiologically as a «cystic» suprasellar mass: case report and review of the literature. Neurosurgery. 1982;11(6):787-789. doi. org/10.1097/00006123-198212000-00011
  5. Hoyt WF, Meshel LG, Lessell S, Schatz NJ, Suckling RD. Malignant optic glioma of adulthood. Brain. 1973;96(1):121-132. doi. org/10.1093/brain/96.1.121
  6. Spoor TC, Kennerdell JS, Martinez JS, Zorub D. Malignant gliomas of the optic nerve pathways. Am J Ophthalmol. 1980;89:248-292. doi.org/10.1016/0002-9394(80)90126-9
  7. Charles NC, Nelson L, Brookner AR, Lieberman N, Breinin GM. Pilocytic astrocytoma of the optic nerve with hemorrhage and extreme cystic degeneration. Am J Ophthalmol. 1981;92:691-695. doi. org/10.1016/s0002-9394(14)74663-x
  8. Yokoyama S, Takayama K, Sueda M, Ishikawa Y, Hirano H. Optic nerve glioma manifesting as intratumoral hemorrhage in a pregnant woman — case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2003;43:559-562. doi. org/10.2176/nmc.43.559
  9. Arrese I, Sarabia R, Zamora T. Chiasmal haemorrhage secondary to glioma with unusual MRI appearance. Neurocirugia (Astur). 2014;25(3):136-139.
  10. dx. doi.org/10.1016/j.neucir.2013.11.001
  11. Griiffre R., Bardelli A.M., Takernit L. Anterior optic pathweys gliomas. Ther dilemma of treatment J. Neurosurgery Soi 1982;26(1):61-72.
  12. Miller NR, Iliff WJ, Green WR. Evaluation and management of gliomas of the anterior optic pathways. Brain. 1974;97:743-754. doi. org/10.1093/brain/97.1.743
  13. Iraci G, Gerosa M, Tomazzoli L, Pardatscher K, Fiore DL, Javicoli R, Secchi AG. Glioma of the optic nerve and chiasm. A clinical review. Child Brain. 1981;8(5):326-349. doi. org/10.1159/000119998
  14. Helcl F, Petrascova H. Glioma of visual pathways and hypothalamus in children — a preliminary report. Acta Neurochir Suppl (Wein). 1985;35:106-110. doi.org/10.1007/978-3-7091-8813-2_18
  15. Matsumoto K, Akagi K, Abekura M, Kitagawa M, Ryujin H, Iwasa N. Hypotalamic pilocytic astrocytoma presenting with intratumoral and subarachnoid hemorrhage. Neurol Med Chir (Tokyo). 1997;37:849-851. doi. org/10.2176/nmc.37.849
  16. Aichholzer M, Gruber A, Haberler C, Bertalanffy A, Slavc I, Czech T. Intracranial hemorrhage from an aneurysm encased in a pilocytic astrocytoma-case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2001;17(3):173-178. doi. org/10.1007/s003810000364
  17. Hamada H, Kurimoto M, Hayashi N, Kurosaki K, Nomoto K, Kenegane H, Nomura K, Endo S. Pilomyxoid astrocytoma in a patient presenting with fatal hemorrhage. Case report. J Neurosurg Pediatr. 2008;1:244-246. doi. org/10.3171/ped/2008/1/3/244
  18. Shibahara I, Kanamori M, Kumabe T, Endo H, Sonoda Y, Ogawa Y, Watanabe M, Tominaga T. Hemorragic onset of pilocytic astrocytoma and pilomyxoid astrocytoma. Brain Tumor Pathol. 2009;26:1-5. doi. org/10.1007/s10014-008-0243-7
  19. Wind JJ, Kerr PB, Sweet JA, Deshmukh VR. Pleomorphic xanthoastrocytoma presenting with life-threatening hemorrhage in a child. J Neurosurg Pediatr. 2009;3:157-159. doi. org/10.3171/2008.10.peds0837
  20. Dunn D, Purvin V. Optic pathway. Gliomas in neurofibromatosis. 1990;32:820-831. doi. org/10.1111/j.1469-8749.1990.tb08488.x
  21. Серова Н., Лазарева Л. Глиомы переднего зрительного пути. Клиническая нейроофтальмология. Нейрохирургические аспекты. Под ред. Серовой Н.К. Тверь: Триада. 2011;133-179.
  22. Kato K, Moteki Y, Nakagawa M, Kadoyama S, Ujiie H. Subarachnoid hemorrhage caused by pilocytic astrocytoma — case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2011;51(1):82-84. doi. org/10.2176/nmc.51.82
  23. White JB, Piepgras DG, Scheithauer BW, Parisi JE. Subarachnoid hemorrhage caused by pilocytic astrocytoma-case report.J Neurosurg. 2008;108(2):223-226. doi. org/10.3171/jns/2008/108/2/0223
  24. Yoshikawa G, Kawamoto S, Yakou K, Tsutsumi K. Massiveintracranial hemorrhage associated with pleomorphic xanthoastrocytomacase report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2010;50(3):220-223. doi. org/10.2176/nmc.50.220 doi: 10.17116/neiro201680590-97

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о