Макула друзы – Возрастная макулярная дегенерация — самые современные методы диагностики и эффективные методы лечения в Московской Глазной Клинике. Разумные цены, опытные врачи!

Содержание

Друзы сетчатки глаза — что это, лечение, причины и симптомы

Друзы сетчатки глазаДрузы — это очень маленькие желтые или белые пятна, которые появляются в мембране Бруха (один из слоев сетчатки глаза).

Они представляют собой глобулы из мукопротеинов и мукополисахаридов, которые постепенно кальцифицируют диск зрительного нерва. Клетки пигментного эпителия сетчатки накапливают поврежденные клетки.

Оставшиеся поврежденные клетки (называемые липофусцином) от окислительного процесса скапливаются в мембране Бруха и создают гиалиновые тельца (друзы), которые являются самыми ранними видимыми признаками сухой макулярной дегенерации. Это кластер белков и окисленных липидов, которые не разрушаются.

Симптомы

Окраска белая или желтовато-розовая. Со временем они подвергаются кальцификации.

Симптомы:

  • отечность диска зрительного нерва;
  • смазанность границ диска.

При диагностике на поверхности ДЗН обнаруживаются блестящие частицы. Это и есть друзы.

Они оказывают патологическое влияние на нервную ткань, что характеризуется ухудшением остроты зрительного восприятия. Со временем сужается поле зрения, расширяются границы слепого пятна и появляются дугообразные скотомы.

Глобулы из мукопротеинов и мукополисахаридов располагаются глубоко, имитируя застой и отек ДЗН. Поэтому часто диагноз устанавливается неверно.

Изменения происходят в одном или обоих глазах. Часто второй зрительный орган поражается через несколько лет, после диагностирования болезни.

Друзы бывают нескольких видов:

  • твердые — круглые, имеют четкие края, маленькие и разбросаны на далеком расстоянии друг от друга;
  • мягкие — большие, расположены близко, края размытые.

Мягкие гиалиновые тельца способны нарушать слои сетчатки и привести к отслойке пигментного эпителия.

Причины

Друзы ДЗН и сетчатки глаза появляются из-за воздействия таких факторов:

  • хроническая бактериальная инфекция;
  • сахарный диабет;
  • эклампсия во время родов;
  • травмы;
  • длительные воспалительные процессы зрительного анализатора;
  • внутриутробные инфекции.

Друзы сетчатки глаза

На сегодняшний день друзы рассматриваются как полиэтиологическая патология с непонятным механизмом развития.

Диагностика

Диагностировать друзы легко, если они расположены на поверхности зрительного нерва. Важную роль в диагностике играет ФАГД. Флюоресцентная ангиография глазного дна не требует особой подготовки.

Исследование занимает не более 2 минут для каждого органа. Для проведения диагностики используется краситель, который легко смывается холодной водой. Краситель не проникает за пределы сосудов в окружающие ткани. Флюоресцировать начинает при включении источника возбуждающего света.

ФАГД показывает фестончатую краевую гиперфлюоресценцию диска, контрастирование тканей за его пределами не происходит.

В отдельных случаях в процессе диагностики обнаруживается кровоизлияние в ретину и стекловидное тело.

Дополнительно проводят ультразвуковое исследование и офтальмоскопическое. Если гиалиновые тельца успели кальцифицироваться, назначают компьютерную томографию.

Также проводят определение полей зрения, чтобы выявить дефекты периферического зрения.

Лечение

Доказанного и стандартного способа терапии не существует. Количество друз постепенно будет расти, они увеличиваются в размере.

Друзы сетчатки глаза

В инновационном центре «Сколково» презентовали новый препарат для лечения зрения. Лекарство не является коммерческим и не будет рекламироваться…

Читать полностью

Улучшить зрительное восприятие можно с помощью очковой коррекции или контактными линзами.

Чтобы предотвратить рост аномальных кровеносных сосудов, необходимо регулярно проходить осмотры у офтальмолога. Это аномалия требует проведения оперативного вмешательства для предотвращения кровотечения.

Регулярные обследования необходимы для изучения динамики прогрессирования потери периферического поля зрения.

Предотвратить ухудшение состояния невозможно, поскольку врачам неизвестен точный механизм развития патологии, как и способы профилактики.

Осложнения

Основным осложнением патологического состояния считается передняя ишемическая нейрооптикопатия. Она приводит к быстрой и внезапной потере зрительного восприятия в одном или обоих органах зрения.

Полезное видео

Друзы сетчатки глаза

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря…

Читать полностью

Рейтинг автора

Написано статей

Была ли статья полезной?
Оцените материал по пятибальной шкале!

Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом — напишите комментарий ниже.

Что еще почитать

Друзы сетчатки глаза. Клиники. Консультация офтальмолога.

Друзы сетчатки глазаДрузы сетчатки глаза – это отложения желтовато-белого цвета, которые располагаются в пигментном эпителии и мембране Бруха. Их еще называют «хороидит Хатчинсона-Тая», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «фамильный хороидит», «гиалиновая дистрофия», «хороидит Гуттата», «Левентинская болезнь», а также «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена» или «сотовидная дегенерация Дойне». Установлено, что имеется достоверная связь между наличием наследственных друз и развитием возрастной макулодистрофии.

Термином «доминантные друзы» можно пользоваться лишь в тех случаях, когда они обнаружены у членов одной семьи и подтверждаются при обследовании лиц молодого возраста, что указывает на их наследственную природу. Друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. Чаще всего они впервые выявляются в возрасте от 20 до 30 лет, но в литературе описаны редкие случаи возникновения друз в возрасте 8-12 лет. Вариабельность экспрессии и наличие неполной пенетрантности гена часто приводили к генетическим ошибкам при постановке диагноза.

Следует учитывать, что друзы мембраны Бруха не нужно отождествлять с друзами диска зрительного нерва, поскольку, невзирая на похожие офтальмологические признаки, их структура разная. Тем не менее, между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, которые определяются во время офтальмоскопии при наличии сенильной макулодистрофии, различий не было обнаружено. Это подтверждается при помощи микроскопических, гистологических и ультраструктурных исследований. В настоящее время наследственные друзы офтальмологи рассматривают как начальную стадию возрастной дистрофии макулярной области, которую ранее называли сенильной макулодистрофией.

Для пациентов, имеющих семейные друзы, характерно одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание органов зрения. Оно довольно часто является причиной снижения остроты зрения на шестом и седьмом десятке жизни. Число лиц, которые им заболели в одной семье, определить довольно трудно по причине различной экспрессии гена и его неполной пенетрантности. Друзы чаще возникают у мужчин после 50 лет и с возрастом их частота возрастает.

Видео врача о заболевании

Патогенез доминантных друз

Сегодня рассматриваются три теории формирования друз:

  • Трансформационная теория говорит о том, что друзы образуются вследствие непосредственной трансформации клеток пигментного эпителия.
  • Депозитная, или секреторная теория предполагает, что друзы образуются в результате секреции и скопления аномальных клеток пигментного эпителия.
  • Хороиваскулярная теория свидетельствует о том, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Эта теория происхождения друз в настоящее время не подтверждена гистологическими исследованиями.

В результате проведенных гистологических исследований было установлено, что в структуру друз входят два основных компонента: мукополисахаридный (сиаломуцин) и липидный — цереброзид. Некоторые исследователи считают, что образование обеих субстанций происходит в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Во внутренней порции мембраны Бруха располагаются друзы, которые прилежат к пигментному эпителию. Они формируются по причине его аутофагальной деструкции, которая имеет связь с аномальной лизосомальной активностью. В последующем, вероятней всего, лизосомы, расположенные в клетках пигментного эпителия, превращаются в аморфноподобный материал, который заполняет внутренние коллагеновые участки мембраны Бруха. Друзы могут иметь разные размеры, некоторые их них кальцифицируются. Пигментный эпителий сетчатки, который покрывает друзы, претерпевает ряд изменений.

На начальных этапах патологического процесса в цитоплазме клеток пигментного эпителия рассеивается пигмент, а также происходит дегенерация митохондрий и смещение ядра. В конечной же стадии происходит слияние дегенерированных клеток пигментного эпителия с друзами. Это приводит к образованию участков, на которых нет пигментного эпителия. Фоторецепторы также смещаются и дистрофически изменяются.

В процессе дальнейшего развития друз может развиться неэкссудативная предисциформная макулодистрофия или ее экссудативная дисциформная форма с хороидальной или же субретинальной неоваскуляризацией. Такие превращения более характерны для пятого и шестого десятка жизни человека. При наличии твердых друз развиваются атрофические изменения, а если имеются мягкие друзы, расположенные билатерально, происходит экссудативная отслойка пигментного эпителия и другие осложнения, определяющие дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Клиническая картина

Доминантные друзы могут либо протекать без всяких признаков, либо же на их фоне в молодом возрасте развивается макулопатия. Они располагаются на глазном дне и могут иметь разную форму, размеры и цвет, а также быть в разном количестве (одиночные или множественные). Также неодинакова их офтальмологическая картина даже в одной семье.

Вначале друзы представляют собой маленькие круглые пятна, которые выглядят более светлыми, нежели окружающий фон глазного дна. Со временем они приобретают яркий желтый цвет. На начальных этапах патологического процесса их можно выявить при помощи ангиографии. Но по этому поводу есть и другое мнение: друзы, которые локализуются кнутри от диска зрительного нерва, или же множественные, покрывающие практически все глазное дно, относятся к доминантным друзам. Их в большинстве случаев выявляют на средней периферии и в центральной зоне. Крайне редко друзы отсутствуют в центре и визуализируются только на средней периферии. Также они могут располагаться на периферии и иметь сетевидный пигмент. В таком случае друзы похожи на ретикулярную дистрофию Сьегрена и напоминают «гроздь винограда».

По происшествию некоторого времени размеры и количество друз увеличивается. Они могут сливаться, обызвествляться и приподнимать сенсорную сетчатку. Крайне редко их количество уменьшается. Также происходят изменения пигментного эпителия, покрывающего друзы. Он может истончаться и терять пигмент, в нем вокруг друз появляются скопления пигмента. Эти изменения пигментного эпителия имеют место в макуле между друзами. Они в некоторых случаях приводят к атрофии клеток пигментного эпителия.

Выделяют два типа друз: твердые и мягкие. Твердые друзы имеют крошковидную форму. Они множественные, небольших размеров и гиалинизированные, часто кальцифицированные, располагаются отдельно. В мягких друзах разрушается гиалиновый материал. Они более крупных размеров и имеют тенденцию к слиянию.

Место локализации друз разное: или под базальной мембраной пигментного эпителия, или в хориокапиллярном слое. В большинстве случаев они протекают бессимптомно и выявляются случайно во время офтальмологического осмотра даже в случае расположения в ямке. Иногда пациенты предъявляют жалобы на наличие метаморфопсии. При осмотре не выявляются дефекты полей зрения и снижение его остроты.

Одним из методов диагностики доминантных друз является флуоресцентная ангиография. Они начинают флуоресцировать еще на ранних стадиях развития, а затем интенсивность нарастает. На поздних стадиях, в венозную фазу, интенсивность флуоресценции снижается. Этим методом можно выявить большее количество друз, чем при помощи офтальмоскопии. Твердые друзы на ФАГ выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки, расположенные в местах их скопления. Крайне редко на флуоресцентных ангиограммах визуализируется гипофлюоресценция друз, которая обусловлена их пигментацией или кальцификацией.

Друзы сетчатки глаза и их лечение

Дифференциальная диагностика

Желтоватые или белесоватые отложения, расположенные в заднем полюсе глазного яблока, могут наблюдаться не только при наличии доминантных друз, но и в случае некоторых других заболеваний, которые относятся к синдрому «flecked retina».

Так, fundus punctatus albescens, или белоточечная абиотрофия глазного дна, представляет собой заболевание, при котором на средней периферии глазного дна определяются белые очажки, очень похожие на друзы. При этом заболевании резко снижается острота зрения и имеет место прогрессирующая никталопия. Оно сходно с легкими ранними формами пигментной абиотрофии сетчатки.

Белоточечное глазное дно, или fundus albipunctatus – это двустороннее наследственное заболевание, которое по офтальмоскопической картине сходно как с предыдущим заболеванием, так и с наследственными друзами. Оно протекает без снижения остроты зрения, имеет непрогрессирующее течение и постоянный характер ночной слепоты. Во время офтальмоскопии можно обнаружить беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, расположенные на уровне пигментного эпителия. Они занимают большую площадь глазного дна. Область максимального расположения – экваториальная и макулярная зона. В отличие от fundus albipunctatus размеры доминантных друз более вариабельны, и они в большей мере проминируют в макулярной области.

Желтопятнистое глазное дно, или fundus flavimaculatus, представляет собой двустороннее заболевание. Оно, в отличие от круглых, ровных, имеющих четкие границы доминантных друз, проявляется желтоватыми отложениями, расположенными в виде пятен на уровне пигментного эпителия. На ангиографии часто выявляется в заднем поле и на периферии блокада хороидальной флюоресценции, которой никогда не бывает при доминантных наследственных друзах. Fundus flavimaculatus часто с макулярной дистрофией, которая протекает по типу «бычий глаз», чего никогда не бывает при наследственных друзах. В случае сочетания этого заболевания с болезнью Штаргардта снижается острота зрения. Также при наличии fundus flavimaculatus выявляется сужение поля зрения, что не характерно для друз.

Для кристаллиновой дистрофии, или же дистрофии Биетти, также свойственно наличие беловатых отложений на сетчатке. Они, в отличие от доминантных друз, локализуются во всех слоях сетчатки, полигональной формы и имеют «бриллиантово-белый» блеск. При этом заболевании развивается краевая дистрофия роговицы и прогрессирующе снижаются зрительные функции.

Лучшие глазные клиники Москвы, где лечат друзы сетчатки

Доминантные друзы сетчатки глаза — симптомы, причины и лечение

Доминантные друзы сетчатки глаза и методы их лечения

Друзы (от нем. «druse» — железа) имеют вид желтовато-белых отложений, локализующихся в мембране Бруха, а также пигментном эпителии сетчатки глаза. Гистологическая картина друз впервые была представлена и описана в середине XIX века. Позднее в медицинских публикациях, доминантные наследственные друзы встречались под различными названиями: «хороидит Хатчинсона-Тая», «хороидит Гуттата», «фамильный хороидит», «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена», «гиалиновая дистрофия», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «сотовидная дегенерация Дойне», и пр.

Сходство происхождения образований и гистологические исследования, подтверждают, что речь идет об одном и том же заболевании. На основании данных обследования пациентов с имеющимися друзами и выявленной старческой макулодистрофией, был сделан вывод о существовании достоверной связи между этими двумя патологиями.
Термин «доминантные друзы» принято использован только в случае, когда они выявлены у родственных членов семьи и существует достоверное подтверждение их обнаружения у лиц в достаточно раннем возрасте, что четко указывает на наследственную их природу. Друзы наследуют по аутосомно-доминантному пути и обычно они проявляются к возрасту 20-30 лет, хотя существуют описания возникновения их в 8-12 лет. Правда, вариабельность экспрессии, вкупе с неполной пенетрантностью гена становились основанием для генетических неточностей при постановке диагноза.

Отождествлять друзы мембраны Бруха с друзами ДЗН не стоит. По мнению ряда исследователей, эти сходные офтальмоскопически образования, весьма различны по структуре, что и выявляется в гистологических исследованиях. При этом, между друзами мембраны Бруха (наследственными) и друзами, выявленными офтальмоскопически при обследовании на сенильную макулодистрофию, отличий не найдено, что подтверждается в микроскопических, ультраструктурных и гистологических исследованиях. Поэтому, наследственные друзы в настоящее время принято рассматривать, как начальную стадию дистрофии макулярной области связанной с возрастом, которая ранее называлась сенильной макулодистрофией.

Доказано, что у пациентов, имеющих фамильные друзы отмечается общее наследственно-дегенеративное заболевание органа зрения, которое нередко становится причиной снижения зрения к возрасту шестидесяти, семидесяти лет. В связи с вариациями экспресси гена и неполной его пенетрантностью иногда довольно трудно определить в одной семье число заболевших. На основании результатов проводимых исследований пациентов старше 50 лет, было установлено, что с возрастом частота выявления друз серьезно увеличивается, кроме того, у мужчин они встречаются значительно чаще.

Причины возникновения друз

Согласно проведенным исследованиям, сегодня существуют три теории относительно происхождения друз.

Первая теория трансформационная, рассматривает образование друз, как непосредственную трансформацию клеток пигментного эпителия.
В соответствии со второй, депозитной (секреторной) теорией, друзы образуются при секреции и отложении измененных клеток пигментного эпителия.

Для третьей, хороиваскулярной теории, характерны предположения о происхождении друз, как продукта гиалиновой дегенерации хороикапилляров с организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Правда, данная теория гистологических подтверждений не нашла.

Гистологические исследования друз показывают, что образования включают два главных компонента: мукополисахаридный и липидный (сиаломуцин и цереброзид). Считается, что данные субстанции образуются при дегенеративных изменениях пигментного эпителия. Друзы, локализованные во внутренней зоне мембраны Бруха, имеют прилежание к пигментному эпителию, формируясь в результате аутофагальной его деструкции, обусловленной аномальной активностью лизосом. При развитии процесса, большое число лизосом из клеток пигментного эпителия, возможно, трансформируется в аморфноподобный материал, который заполняет внутреннюю коллагеновую область мембраны Бруха. При этом, размеры друз варьируют, возможна их кальцифицирование.

Претерпевает ряд изменений и покрывающий друзы пигментный эпителий сетчатки. Сначала, происходит рассеивание пигмента в его цитоплазме, что сопровождается дегенерацией митохондрий, а также смещением ядра. На конечной стадии подвергшиеся дегенерации клетки пигментного эпителия могут сливаться с друзами, с образованием участков на которых пигментный эпителий отсутствует. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим изменениям и смещаются. Образование друз, обусловленное превращением клеток пигментного эпителия стало подтверждением трансформационной теории, в то время, как отложение клеток дегенерированного пигментного эпителия – это подтверждение депозитной теории.

Процесс дальнейшего развития друз, может приводить к возникновению неэкссудативной предисциформной макулярной дегенерации либо экссудативной дисциформной ее формы с хороидальной либо субретинальной неоваскуляризацией. Такие превращения происходят позднее, к пятидесяти-шестидесяти годам жизни человека, причем твердые друзы провоцируют развитие атрофических изменений, а мягкие сливные друзы, которые расположены билатерально, могут вызывать экссудативную отслойку пигментного эпителия, как и иные осложнения, стимулирующие дальнейшее прогрессирование процесса.

Клинические проявления

Некоторые больных не замечают изменений при протекании друз, у других, их течение вызывает развитие макулопатии уже в довольно молодом возрасте. При исследовании глазного дна выявляются вариации друз по количеству, размерам, формам и цвету. Они могут быть, как единичными, так и множественными. Для офтальмоскопической картины друз, характерна высокая вариабельность не только в отношении членов разных семей, но и одной.

Друзы сетчатки глаза

Вначале это небольшие круглые пятна, светлее фона глазного дна окружающего их, которые со временем, приобретают ярко-желтый цвет. Первая их диагностика скорее предполагает ангиографию, чем офтальмоскопию. Однако, не все офтальмологи разделяют такую точку зрения. Принято считать, что друзы, образующиеся кнутри от ДЗН, или множественные, которые покрывают почти все пространство глазного дна, являются доминантными друзами. Обычно, их выявляют в центральной зоне либо на средней периферии. Изредка, друзы могут локализоваться на средней периферии, полностью отсутствуя в центре. Нередка и периферическая локализация друз с сетевидным пигментом, когда они могут выглядеть как ретикулярная дистрофия Сьегрена либо «гроздь винограда».

Размер друз и их количество, со временем увеличиваются, они кальцифицируются и сливаясь, приподнимают сенсорную сетчатку. Крайне редки случаи, когда количество друз уменьшается. Заметные изменения могут происходить и в покрывающем друзы пигментном эпителии. Он истончается, теряя пигмент, возникают скопления пигмента вокруг самих друз. Подобные изменения пигментного эпителия нередко наблюдаются между друзами в макуле, что зачастую приводит к атрофии его клеток.

Принято выделять два основных вида друз – твердые и мягкие. Твердые друзы представляют собой маленькие, множественные, гиалинизированные образования, с крошковидной формой, часто кальцифицированные и обычно не сливаются. Для мягких друз характерно разрушение гиалинового материала. Как правило, они более крупного размера и имеют тенденцию сливаться.

Друзы могут локализоваться снизу базальной мембраны пигментного эпителия и над ней, в некоторых случаях их обнаруживают в хороикапиллярном слое. Зачастую, друзы становятся офтальмоскопической находкой из-за их бессимптомного течения, даже при локализации в фовеа, в очень редких случаях пациенты могут жаловаться на метаморфопсию. При этом, острота зрения не снижена, дефектов полей зрения не бывает.

Диагностика друз сетчатки

Для обнаружения данных образований целесообразно назначение таких исследований, как флюоресцентная ангиография и офтальмоскопия.
При проведении флюоресцентной ангиографии, друзы в ранних фазах начинают флюоресцировать с нарастающей интенсивностью, которая снижается в поздней венозной фазе. Обычно при ангиографии может быть выявлено значительно большее количество друз, чем при проведении офтальмоскопии. Твердые друзы, на ФАГ видны даже в зонах их скопления или кажущегося слияния, как отдельные гиперфлюоресцирующие точки. На флюоресцентных ангиограммах в редких случаях может наблюдться гипофлюоресценция друз, что обусловлено их кальцификацией и пигментацией.

Друзы нужно дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся желтоватыми и беловатыми отложениями, локализованными в заднем полюсе глазного яблока, которые, как и наследственные друзы относятся к flecked retina syndrome, включая:

  • Fundus punctatus albescens или абиотрофия глазного дна белоточечная, при которой выявляются похожие на друзы белые очаги в средней зоне периферии глазного дна. Данное заболевание сопровождается резким снижением зрения с прогрессирующей никталопией, которая сходна с ранними, легкими вариациями пигментной абиотрофии сетчатки глаза.
  • Fundus albipunctatus — белоточечное глазное дно, представляющее собой двустороннюю наследственную патологию, сходную по офтальмоскопической картине с наследственными друзами и предыдущим заболеванием, однако отличающуюся от них отсутствием прогрессирования, постоянным характером ночной слепоты и протекающую без снижения зрения.
  • Офтальмоскопическое исследование выявляет в пигментном эпителии беловатые, одинаковые по форме, точечные округлые пятна, которые занимают основную площадь глазного дна и имеют максимальную плотность в экваториальной, а также макулярной областях. Доминантные друзы отличаются отfundus albipunctatus большей размерной вариабельностью и большей проминацией в области макулы.
    Fundus flavimaculatus — желтопятнистое глазное дно, это двустороннее заболевание, характеризующееся желтоватыми отложениями в виде пятен в пигментном эпителии, которые весьма отличаются от ровных, круглых, имеющих четкие отграничения доминантных друз.
    При этом, ангиография часто выявляет блокаду хороидальной флюоресценции заднего поля и периферии, которую невозможно наблюдать в случае доминантных наследственных друз. Еще одним отличием fundus flavimaculatus считается ее частое сочетание с макулярной дистрофией «бычий глаз», которую невозможно встретить при наследственных друзах. При сочетании данной патологии и болезни Штаргардта острота зрения снижается, происходит сужение полей зрения, чего при друзах не происходит.
  • Дистрофия Биетти — кристаллиновая дистрофия, для которой свойственны белесые отложения на сетчатке, однако в отличие от наследственных друз, эти отложения имеют полигональную форму и «бриллиантово-белый» блеск, локализуясь в любых слоях сетчатки. Заболевание сопровождается прогрессирующим снижением зрения и краевой дистрофией роговой оболочки.

Доминантные друзы сетчатки глаза лечение в Москве

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

МГКЛ

Доминантные друзы сетчатки — чем опасны, причины, симптомы и методы лечения

Термин «друза» в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина. В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

Друзы сетчатки глаза

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный. Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет). При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия. При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению. В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет). В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи. На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Видео нашего врача о друзах

Патогенез

Всего известно три теории, которые объясняют формирование друз:

  • Трансформационная гипотеза основана на том, что друзы образуются из клеток пигментного эпителия, которые подвергаются трансформации.
  • Депозитная (секреторная) теория объясняет формирование друз отложением аномальных клеток пигментного эпителия, который появляется путем секреции.
  • Хориоваскулярная теория предполагает, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации, которая поражает хориокапилляры, а также организации хориокапиллярных кровоизлияний. Эта теория, в отличие от других, не имеет под собой гистологических подтверждений.

При гистологическом анализе друз было получено, что в из составе имеется два основных компонента: цереброзид, представляющий собой липид, и сиаломуцин, являющийся мукополисахаридом. Ученые считают, что эти вещества формируются при дегенерации пигментных эпителиальных клеток. Друзы на внутренней части мембраны Бруха прилежат к пигментному эпителию и формируются при аутофагальной деструкции, которая связана с повышенной лизосомальной активностью. По мере прогрессирования патологического процесса большинство лизосом, которые расположены в пигментном эпителии, постепенно превращаются в аморфноподобный материал. Это вещество заполняет внутреннюю коллагеновую зону в области мембраны Бруха. Размер друз может различаться, кроме того, они могут кальцифицироваться.

Вместе с тем, пигментные клетки эпителия также претерпевают трансформацию. Сначала в цитоплазме рассеивается пигмент, что приводит к дегенерации митохондрий и транслокации ядра. В конечном счете, клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, то есть формируются участки, лишенные пигментного эпителия. Фоторецепторные клетки смещаются и также позвергаются дистрофии. Формирование друз на фоне трансформации пигментных эпителиальных клеток говорит в пользу трансформационной теории, тогда как отложение измененных пигментных клеток — секреторной теории.

Друзы сетчатки осмотр

При дальнейшем росте друз возникает либо неэкссудативная предисциформная макулодистрофия, либо экссудативная дисциформная форма, сопровождающаяся субретинальной или хориоидальной неоваскуляризацией. Обычно подобные изменения формируются к 50-60 годам. Твердые друзы приводят к развитию атрофии клеток, а мягкие или сливные – к экссудативной отслойке пигментного эпителия.

Клиническая картина

Иногда друзы могут не сопровождаться какими-либо симптомами, однако в ряде случаев формируется макулопатия, в том числе и у молодых пациентов. При офтальмоскопии можно выявить различное количество друз, которые различаются формой, цветом, размером. Внешние проявления очень разнообразны.

Чаще всего на ранних стадиях друзы выглядят как небольшие округлые пятна, которые более светлые, чем окружающая ткань глазного дна. Со временем друзы становятся желтыми. Некоторые авторы считают, что проще выявить ранние признаки друз при ангиографии, чем при офтальмоскопии. Однако, не все ученые придерживаются подобной точки зрения. Обычно друзы, расположенные кнутри от диска зрительного нерва являются доминантными. Также доминантными называют множественные друзы, которые покрывают большую часть глазного дна. Обычно их можно выявить в центральной области и на средней периферии. Крайне редко друзы отсутствуют в центре, а располагаются только в средней периферии. При периферической локализации друз и сетевидном пигменте изменения глазного дна напоминают виноградную гроздь или ретикулярную дистрофию Сьегрена.

По мере прогрессирования процесса количество друз и их размер увеличиваются, они склонны к слиянию и кальцификации. Сенсорная зона сетчатки постепенно приподнимается. Очень редко количество друз уменьшается. Изменения затрагивают и пигментный эпителий, находящийся сверху друз. Он становится заметно тоньше, количество пигмента уменьшается, а островки пигмента можно выявить вокруг друз. Такие изменения могут возникать в макуле, они часто сопровождаются дистрофией эпителиальных клеток.

Согласно классификации Саркса (1996 год) выделяют два типа друз:

  • Твердые друзы представляют собой небольшие, множественные, гиалинизированные очаги, которые часто кальцифицируются, имеют крошковидную форму и не сливаются.
  • Мягкие друзы крупные, имеют тенденцию к слиянию, а гиалиновый материал в них обычно разрушен.

Друзы располагаются над или под базальной мембраной, реже их выявляют в хориокапиллярном слое. Обычно друзы не сопровождаются симптоматикой и являются случайной находкой при офтальмоскопии. Редко пациенты жалуются на метаморфопсию (при фовеальном расположении друз). Дефекты поля зрения или снижение остроты зрения обычно не выявляют.

При флуоресцентной ангиографии друзы светятся даже на ранних фазах. Интенсивность свечения постепенно нарастает. В венозную фазу интенсивность флуоресценции быстро снижается. Чаще всего при ангиографии удается выявить больше друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы при ангиографии выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки даже при условии их кажущегося слияния. Очень редко кальцификация или пигментация друз приводит к их гипофлуоресценции.

Друзы сетчатки глаза лечение

Дифференциальная диагностика

Нужно отличать друзы от ряда заболеваний, который сопровождаются белыми или желтыми отложениями в заднем полюсе глазного яблока. Все эти заболевания объединены синдромом Flecked retina:

  • Fundus punctatus albescens представляет собой белоточечную абиотрофию глазного дна, которая сопровождается формированием белых очагов, по внешнему виду напоминающих друзы. Они расположены в средней периферии глаза. Заболевание сопровождается резким снижением остроты зрения, прогрессирующей никталомией, которая имеет схожие черты с легкими и ранними формами пигментной абиотрофии сетчатки.
  • Fundus albipunctatus(белоточечное глазное дно) – двусторонняя наследственная патология, имеющая сходства с предыдущим заболеванием. Основным отличием является непрогрессирующее течение, отсутствие снижения зрительной функции и стационарная ночная слепота. При офтальмоскопии можно обнаружить беловатые округлые пятна, которые расположены на уровне пигментного эпителия и покрывают все глазное дно, в особенности макулу и экваториальную область. Доминантные друзы имеют другой размер и больше проминируют в зоне макулы.
  • Fundus flavimaculatus (желтопятнистое глазное дно) является двусторонним процессом, при котором имеются желтоватые пятнообразные отложения в пигментном эпителии. Во время ангиографии можно выявить блокаду хориоидальной флуоресценции на периферии и в заднем полюсе. При доминантных друзах подобные изменения не регистрируются. Также эта патология часто сочетается с дистрофией макулы по типу бычьего глаза. Острота зрения снижается при развитии болезни Штаргардта. Также при этом имеется сужение поля зрения, чего не бывает при друзах.
  • Дистрофия Биетти (кристаллиновая дистрофия) сопровождается беловатыми отложениями в области сетчатки, которые имеют полигональную форму и бриллиатово-белый блеск. При этом снижения зрения и краевая дистрофия сетчатки носят прогрессирующий характер.

Возрастная макулярная дегенерация (макулодистрофия) | БУЗОО Клиническая Офтальмологическая Больница имени В.П.Выходцева

 

Факты о возрастной макулярной дегенерации (ВМД)
 
Что нужно знать о ВМД
Что такое ВМД?
ВМД – это распространенное заболевание глаз, которое встречается у лиц 50-ти лет и старше, иногда ВМД страдают более молодые пациенты. ВМД представляет собой ведущую причину потери зрения у взрослых. Заболевание приводит к изменениям в макуле – части глаза, которая обеспечивает центральное и острое зрение, необходимое для четкого видения объектов.
В некоторых случаях ВМД прогрессирует настолько медленно, что зрение может не изменяться в течение длительного времени. В других случаях быстрое прогрессирование ВМД приводит к потере зрения на одном или обоих глазах. При снижении зрения возникают трудности в распознавании лиц, чтении, вождении машины, а также работе вблизи, например, шитье.
Макула состоит из миллионов светочувствительных клеток, которые обеспечивают острое и детальное центральное зрение. Это наиболее чувствительная часть сетчатки, которая локализована в заднем отделе глаза. Сетчатка быстро превращает свет в электрические сигналы и посылает их в мозг через оптический нерв. Затем мозг превращает электрические сигналы в картинки, которые мы видим. При повреждении макулы детали становятся видны нечетко.
 
Кто подвержен риску развития ВМД?
ВМД обычно развивается у лиц 50 лет и старше. С увеличением возраста риск развития ВМД повышается. Другие факторы риска включают:
·        Курение. По данным исследований курение повышает риск ВМД в 2 раза.
·        Семейный анамнез. Более высокий риск ВМД имеют лица, члены семьи которых страдают ВМД.
·        Повышенная масса тела и ожирение.
·        Наличие сердечно-сосудистых заболеванй.
·        Работа с интенсивным источником света.
·        Перенесенная операция по поводу катаракты.
 
Имеет ли значение образ жизни в развитии ВМД?
Некоторые особенности образа жизни, например, курение, связаны с риском развития ВМД несмотря на то, что неизвестно, насколько влияет на ВМД отказ от курения. Тем не менее, следующие компоненты здорового образа жизни могут влиять на развитие ВМД:
·        Отказ от курения
·        Физические упражнения
·        Поддержание нормального уровня артериального давления и холестерина
·        Здоровая диета, богатая зеленью, овощами и рыбой
 
Как диагностируется ВМД?
Ранние и промежуточные стадии ВМД, как правило, протекают бессимптомно. Помочь диагностировать ВМД может только тщательное исследование глаза с расширенным зрачком. Обследование включает следующие методы:
·        Исследование остроты зрения. С помощью специальных таблиц определяется, как Вы видите на расстоянии.
·        Исследование глаза с расширенным зрачком. Врач закапывает в глаза капли для расширения зрачков, что дает возможность лучше осмотреть задние отделы глаза. С использованием специальных увеличительных линз возможно лучше осмотреть сетчатку и оптический нерв для выявления признаков ВМД и другой патологии глаза.
·        Сетка Амслера. Врач также может попросить посмотреть Вас на специальную сетку. Изменения центрального зрения могут приводить к исчезновению или искажению линий.
·        Оптическая когерентная томография. Бесконтактный и безболезненный метод, позволяющий получить микроскопическое изображение сетчатки с четкой визуализацией ее элементов.
·        Флюоресцентная ангиограмма. Для проведения этого вида исследования сначала проводится введение в вену контрастного вещества и по мере прохождения контраста по сосудам глаза, получают фотографии. Этот тест позволяет врачу выявить участки «протекания» сосудов и выбрать соответствующий вид лечения.
 
Вот вопросы, которые Вы можете задать своему врачу:
—        Какой у меня диагноз и как пишется его название?
—        Как лечится ВМД?
—        Как это заболевание влияет на мое зрение сейчас и будет влиять в будущем?
—        За какими симптомами мне следует наблюдать?
—        Следует ли мне менять образ жизни?
 
Какие формы ВМД могут привести к потере зрения?
Выделяют две формы ВМД: сухая и влажная. Появлению влажной формы во всех случаях предшествует сухая.
 
СУХАЯ форма ВМД
Что такое сухая ВМД?
Сухая ВМД представляет собой наиболее частую форму ВМД. Она развивается у 90% пациентов с ВМД. При сухой ВМД происходит медленное разрушение светочувствительных клеток макулы с постепенным затуманиванием центрального зрения пораженного глаза. По мере прогрессирования ВМД Вы можете отмечать пятна в центре поля зрения. Ваш врач может назвать такое состояние «географическая атрофия».
 
Какими симптомами сопровождается сухая ВМД?
На ранних стадиях сухая ВМД имеет немного симптомов. Важно регулярно исследовать зрение до прогрессирования заболевания.  На поздних стадиях наиболее частым симптомом сухой ВМД является затуманивание зрения. Объекты кажутся не такими яркими, как раньше. В результате, могут возникать затруднения в узнавании лиц, может требоваться больше света для чтения.
Сухая ВМД может наблюдаться на обоих глазах или первоначально может поражаться один глаз.
 
Что такое друзы?
Друзы представляют собой ранний симптом ВМД. Это оранжевые отложения под сетчаткой. Они могут быть как небольшими, так и крупными. Врач может выявить друзы при обследовании сетчатки с расширенным зрачком.
Сами по себе друзы не приводят к потере зрения. Но появление крупных друз представляет риск развития более тяжелой формы ВМД, которая, в свою очередь, приводит к тяжелому снижению зрения.
 
 
Стадии ВМД
·        Ранняя ВМД. При ранней ВМД наблюдаются или мелкие друзы или небольшое число друз среднего размера. На этой стадии могут не наблюдаться какие-либо симптомы или снижение зрения.
·        Промежуточная ВМД. На этой стадии могут выявляться друзы среднего размера или одна и более крупных друз. У многих пациентов также не наблюдаются симптомы. Некоторые отмечают появление размытого пятна в центральном поле зрения, некоторым может требоваться больше света при чтении и др.
·        Поздние изменения при сухой ВМД. Наряду с друзами, при этой стадии может отмечаться разрушение светочувствительных клеток макулы с развитием так называемой «географической атрофии», что приводит к появлению размытого пятна в центральном поле зрения, которое с течением времени может увеличиваться и становиться темнее.
 
Может ли сухая форма ВМД перейти во влажную?
У всех пациентов развитию более тяжелой, влажной формы ВМД предшествовала промежуточная стадия сухой ВМД. Возможно быстрое развитие влажной ВМД даже при ранней стадии ВМД.

 
 
ВЛАЖНАЯ форма ВМД
Что такое влажная ВМД?
Влажной ВМД страдают 10% всех пациентов с ВМД. Однако эта форма является более тяжелой, чем ранняя или промежуточная стадия сухой формы.
При влажной ВМД происходит рост патологических сосудов под сетчаткой в области макулы. Вновь образованные сосуды характеризуются повышенной ломкостью и проницаемостью, что вызывает «протекание» жидкости и крови с развитием отека макулы и повреждением сетчатки.
Несмотря на то, что при влажной ВМД потеря зрения происходит быстро, существуют медикаментозные методы, которые позволяют остановить прогрессирование влажной ВМД и даже улучшить зрение, если лечение началось до выраженной потери зрения. 
 
Какими симптомами сопровождается влажная ВМД?
Во время ранних стадий влажной ВМД может наблюдаться волнистость / искривление прямых линий, ухудшение зрения вдаль, «затуманивание», отсутствие резкости изображения. При влажной ВМД также может развиться «слепое пятно» с потерей центрального зрения. При чтении становится заметным искривление букв или строчек, выпадение букв.
При появлении этих симптомов нужно немедленно обратиться к врачу!
 
Лечение при влажной ВМД
При ранней диагностике и своевременном лечении возможно остановить прогрессирование ВМД. Чем раньше диагностирована ВМД, тем выше шансы сохранить зрение.
Очень важно помнить, что витамины и биологически активные добавки не способны улучшить и сохранить зрение при влажной форме ВМД.
Одной из опций, способствующей замедлению прогрессирования ВМД и даже улучшению зрения являются инъекции в глаз (в стекловидное тело) анти-VEGF препаратов. В России это единственный зарегистрированный при влажной ВМД препарат «Луцентис». При влажной ВМД в глазах образуются повышенные уровни VEGF – эндотелиального фактора роста сосудов, который и вызывает рост патологических сосудов и повышение их проницаемости. Анти-VEGF блокирует эти эффекты. Лечение не ограничивается одной инъекцией. Могут потребоваться ежемесячные инъекции в течение определенного периода времени; количество инъекций и частоту наблюдения определяет Ваш врач.
 

Патология макулярной области — Офтальмологическая клиника «Сфера»

ЦЕНТРАЛЬНАЯ ХОРИОРЕТИНАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

Эта патология представляет собой хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя мембраны Бруха и пигментного эпителия. По данным статистики, инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) является ведущей причиной потери центрального зрения во второй половине жизни у населения развитых стран. Тяжесть заболевания обусловлена центральной локализацией процесса и, как правило, двусторонним поражением.

Этиология

В этиологии инволюционной ЦХРД много неясных моментов. По последним данным, заболевание считается генетически детерминированным с аутосомно-доминантным типом наследования.

Патогенез

Началом дистрофического процесса служит появление друз в центральной и парацентральной зонах сетчатки. Друзы представляют собой скопление коллоидного вещества между мембраной Бруха и пигментным эпителием. Друзы могут быть твёрдыми и мягкими. Первые оставляют после себя зоны атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Вторые могут приводить к экссудативной отслойке пигментного эпителия, а затем нейроэпителия (рис. 6-1,6-2).

Дальнейшее развитие процесса сопровождается появлением субретинальной неоваскуляризации и переходом заболевания в экссудативно-геморрагическую стадию. В последующем возможны резорбция геморрагий и развитие фиброзной рубцовой ткани.

Диaгностика

В большинстве случаев диагностика не представляет трудностей и основывается на данных офтальмоскопии и ФАГД.

Рис. 6-1. Отслойка пигментного эпителия (схематично). ПЭ — пишентный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.

Рис. 6-2. Отслойка пигментного эпителия с серозной отслойкой нейроэпителия. ПЭ — пигментный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОНЭ — экссудативная отслойка нейроэпителия; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.

Классификация ЦХРД

Классификация строится в основном на этапах развития дистрофического процесса. Выделяют 3 формы заболевания.

I. Неэкссудативная форма: ретинальные друзы, дефекты пигментного эпителия, перераспределение пигмента, атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.

II. Экссудативная форма:

  1. стадия экссудативной отслойки пигментного эпителия;
  2. стадия экссудативной отслойки нейроэпителия;
  3. неоваскулярная стадия;
  4. стадия экссудативно-геморрагической отслойки пигментного эпителия и нейроэпителия.

III. Рубцовая форма.

Клиника

Друзы офтальмоскопически представляют собой округлые или овальные светло-жёлтые субпигментные очажки. Их размеры различны, они могут быть точечными или сливными, с нечёткими границами. Друзы не вызывают снижения зрительных функций (рис. 6-3, 6-4, 6-5, 6-6, 6-7, 6-8).

На флюоресцентных ангиограммах друзы начинают флюоресцировать на ранних фазах с угасанием флюоресценции в позднюю венозную фазу (рис. 6-9, 6-10, 6-11, 6-12).

Клиническими проявлениями неэкссудативной формы ЦХРД наиболее часто становится атрофия хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия (рис. 6-13, 6-14).

При экссудативной отслойке пигментного эпителия очаг округлый или овальный, с чёткими границами, лучше определяется при офтальмоскопии в отражённом свете. Зрительные функции снижены незначительно.

На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость в области отслойки пигментного эпителия рано прокрашивается контрастом, обусловливая очаг гиперфлюоресценции с чёткими границами (рис. 6-15, 6-16).

Экссудативная отслойка нейроэпителия не имеет чётких границ, возника-ет вследствие нарушения барьерной функции и разрушения связи клеток пигментного эпителия. Отмечается значительное снижение зрительных функций. На флюоресцентной ангиограмме, в отличие от картины при отслойке пигментного эпителия, наблюдается медленное прокрашивание транссудата без чётких границ (рис. 6-17, 6-18, 6-19).

Развитие субретинальной неоваскулярной мембраны, скрытой под экссудатом, не всегда удаётся диагностировать. Однако существует ряд офтальмоскопических симптомов, позволяющих предположить неоваскуляризацию. Среди них изменение цвета отслойки нейроэпителия (грязно-серый или слегка зеленоватый оттенок), появление перифокальных геморрагий и отложение твёрдого экссудата. Большую роль в диагностике субретинальной неоваскуляризации играет ФАГД. Субретинальная неоваскулярная мембрана определяется на ранних фазах в виде кружева или колеса велосипеда. На поздних фазах в области неоваскуляризации отмечается длительная яркая экстравазальная гиперфлюоресценция (рис. 6-20, 6-21). Разрыв новообразованных сосудов ведёт к субпигментным или субретинальным кровоизлияниям (рис. 6-22, 6-23, 6-24, 6-25, 6-26). В редких случаях возможен прорыв кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. Рубцовая форма характеризуется развитием фиброзной ткани с образованием рубца (рис. 6-27).

Лечение

При неэкссудативной форме назначают дезагреганты и сосудорасширяющие препараты, показана стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением. При экссудативной форме применяется дегидратационная терапия (местная и общая) и лазерная коагуляция сетчатки в центральной зоне. При неоваскуляризации делают прямую лазерную коагуляцию субретинальной неоваскулярной мембраны.

Хирургические методы лечения направлены в основном на улучшение кровоснабжения заднего полюса глаза и включают различные виды реваскуляризирующих и вазореконструктивных операций.

Литература

  1. Кацнельсон Л.А., Форофонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаз. — М.: Медицина, 1990. — С. 176-182.
  2. Gass J.D. Senile disciform macular degeneration // Amer. J. Ophthalmol. — 1967. — Vol. 63, № 3. — Р. 617-629.
  3. Gass J.D. Stereoscopic atlas of macular deseases. — St. Louis etc.: CV Mosby Co., 1977.-411р.
  4. Schats H., Burton T., Lawrence A., Maurice F. Interpretation of fundus fluorescein angiography. — St. Louis, 1978.

К содержанию атласа патологии глазного дна

Друзы оптического диска — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Друзы оптического диска (ODD) или друзы глазного нерва (ONHD) —глобулы из мукопротеинов и мукополисахаридов, которые постепенно кальцифицируют диск зрительного нерва.[3][4] Они могут стать остатками транспортной системы аксонов вырождающихся ганглиозных клеток сетчатки.[5][6][7] ODD также приписывались такие проблемы как врождённые поднятые или аномальные диски, псевдопапиллоэдема, псевдоневрит, утопление друз диска, и гиалиновые тельца в оптическом диске.[8] Они могут быть связаны с потерей зрения различной степени и иногда приводить к слепоте.

Зрительный нерв — соединительный кабель, который передаёт изображение от сетчатки к мозгу. Он состоит более чем из миллиона аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Головка зрительного нерва или диск зрительного нерва — передний конец нерва, расположен в глазе, и, следовательно, виден с офтальмоскопа. Он расположен ближе к носу и немного ниже макулы глаза. Существует слепое пятно в оптическом диске, потому что там нет палочек или колбочек для обнаружения света. Центральную артерию и вену сетчатки можно видеть в центре диска, так как они выходят из склерального канала с зрительным нервом, чтобы питать сетчатку. Ответвления сосудов расходятся во всех направлениях, питая сетчатку.

Друзы оптического диска клинически выявляются у около 1 % населения, но при этом у лиц с семейной историей ODD это число возрастает до 3,4 %. От двух третей до трёх четвертей клинических случаев являются двусторонними.[3] Исследование 737 трупов показало 2,4 % случаев ODD, в 2 из 15 (13 %) двустороннее,[4] что, возможно, указывает на коварный характер многих случаев. Подозревается связь аутосомно-доминантного типа наследования с неполной пенетрантностью и наследственной дисплазией диска зрительного нерва и его кровоснабжением.[9][10] Мужчины и женщины страдают в одинаковой степени. Кавказцы[11] являются наиболее восприимчивой этнической группой. Определённые условия были связаны с друзами диска, такие как пигментный ретинит, ангиоидные полосы, синдром Ушера, синдром Нунан[12] и синдром Алажилля.[3][13] Друзы диска зрительного нерва не связаны с мембраной Бруха, друзами сетчатки, которые были связаны с возрастной макулярной дегенерацией.[8]

У детей, оптические друзы диска, как правило, находятся в глубине глазного дна и не могут быть обнаружены, кроме случаев лёгкой или умеренной высоты диска зрительного нерва. С возрастом, вышележащие аксоны атрофируются и друзы начинают показываться и становиться более заметными. Они могут стать очевидными при использовании офтальмоскопа, а также по наличию некоторые визуальных потерь поля зрения в конце подросткового возраста.[14] ODD может сжимать и в конечном итоге подвергать риску нервные волокна сетчатки и сосудистой оболочки. Редко, неоваскуляризация сосудистой оболочки может развиваться как юкстапапилярное разрушение нервных волокон с последующим субретинальным кровоизлиянием и рубцами сетчатки.[8] Ещё более редко может развиться кровоизлияние в стекловидное тело.[15]

Повреждение зрительного нерва является прогрессирующим и коварным. В конце концов у 75 % пациентов может развиться некоторые дефекты периферического поля зрения. Они могут включать дефекты носового сегмента, увеличение слепого пятна, дугообразные скотомы, секторные потери полей зрения и высотные дефекты.[8] Клинические симптомы коррелируются с локализацией друз.[16] Потеря центральных полей зрения является редким осложнением кровотечения из перипапилярных хориоидальных неоваскулярных мембран. Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (ПИН) является потенциальным осложнением.[17]

У большинства пациентов друзы диска зрительного нерва выявляются лишь случайно. Важно отличать их от других состояний, которые относятся к подъёму диска зрительного нерва, особенно отёк диска зрительного нерва, который может означать повышение внутричерепного давления или наличие опухоли. Правда, отёк диска зрительного нерва может проявиться в виде экссудата или ватных пятен, в отличие от ODD. Границы оптические диска характерно иррегулярны при ODD, но не размыты, так как нет отёка нервных волокон сетчатки. Спонтанные венозные пульсации представлены у около 80 процентов пациентов с ODD, но отсутствует в случаях истинного отёка диска.[8] Другие причины подъёма диска, которые клинически должны быть исключены, могут быть: гиалоидные тракты, эпипапилярные глиальные ткани, миелиновые нервные волокна, инфильтрация склеры, витреопапилярные тракты и высокая дальнозоркость.[18] К нарушениям, связанным с поднятием диска относятся: синдром Алажилля, синдром Дауна, синдром Kenny-Caffey,[19]Наследственная оптическая нейропатия Лебера и синдром линейного сального невуса.[20]

Пациентам с друзами диска зрительного нерва следует периодически делать офтальмоскопию, контролировать остроту зрения, контрастнуя чувствительность, цветовое зрение, внутриглазное давление и поля зрения.[8] Для лиц с дефектами поля зрения, кому оптической когерентной томографией был рекомендовано, следует контролировать толщину слоя нервных волокон.[21] Сопутствующие условия, такие как ангиоидные полосы и пигментный ретинит, должны быть обследованы. Как степень тяжести друз диска зрительного нерва так и степень повышения внутриглазного давления связаны с потерей полей зрения.[16][22] Не существует общепринятого лечения ODD, хотя некоторые врачи назначают глазные капли, направленные на снижение внутриглазного давления и теоретического уменьшения механической нагрузки на волокна диска зрительного нерва. Изредка хориоидальные неоваскулярные мембраны могут развивать рядом с диском зрительного нерва угрожающие кровотечения и рубцы сетчатки. Лазерное лечение[23] или фотодинамическая терапия[24] или другие развивающиеся терапии[25] могут предотвратить это осложнение.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 1 2 3 Golnik, K. (2006). Congenital anomalies and acquired abnormalities of the optic nerve, (Version 14.3). UptoDate (On-Line Serial)
  4. 1 2 Friedman A.H., Henkind P., Gartner S. Drusen of the optic disc. A histopathological study (англ.) // Eye (англ.)русск. : journal. — 1975. — April (vol. 95, no. 1). — P. 4—9. — PMID 1064209.
  5. Rosen E., Almog Y., Assia E. [Optic disc drusen and acute vision loss] (иврит) // Harefuah (англ.)русск.. — 2005. — נובמבר (vol. 144, num. 11). — P. 785—789. — PMID 16358654.
  6. Tso M.O. Pathology and pathogenesis of drusen of the optic nervehead (англ.) // Ophthalmology (англ.)русск. : journal. — 1981. — October (vol. 88, no. 10). — P. 1066—1080. — DOI:10.1016/s0161-6420(81)80038-3. — PMID 7335311.
  7. Kapur R., Pulido J.S., Abraham J.L., Sharma M., Buerk B., Edward D.P. Histologic findings after surgical excision of optic nerve head drusen (англ.) // Retina (Philadelphia, Pa.) : journal. — 2008. — January (vol. 28, no. 1). — P. 143—146. — DOI:10.1097/IAE.0b013e31815e98d8. — PMID 18185151.
  8. 1 2 3 4 5 6 Optic Nerve Head Drusen // Handbook of Ocular Disease Management (неопр.). — Jobson Publishing L.L.C., 2001.
  9. Antcliff R.J., Spalton D.J. Are optic disc drusen inherited? (англ.) // Ophthalmology (англ.)русск.. — 1999. — July (vol. 106, no. 7). — P. 1278—1281. — DOI:10.1016/S0161-6420(99)00708-3. — PMID 10406605.
  10. Riordan-Eva P., Hoyt W. F. Neuro-ophthalmology // Vaughan & Asbury’s general ophthalmology (неопр.) / John P. Whitcher; Riordan-Eva, Paul; Vaughan, Daniel; Asbury, Taylor. — 16th. — New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2004. — С. 261—306. — ISBN 0-07-137831-6.
  11. ↑ Речь здесь идёт о «Кавказской расе https://en.wikipedia.org/wiki/Caucasian_race», то есть европеоидной, а не жителях Кавказа
  12. ↑ OMIM 163950
  13. Nischal K.K., Hingorani M., Bentley C.R., et al. Ocular ultrasound in Alagille syndrome: a new sign (англ.) // Ophthalmology (англ.)русск.. — 1997. — January (vol. 104, no. 1). — P. 79—85. — DOI:10.1016/s0161-6420(97)30358-3. — PMID 9022108.
  14. Spencer T.S., Katz B.J., Weber S.W., Digre K.B. Progression from anomalous optic discs to visible optic disc drusen (англ.) // J Neuroophthalmol : journal. — 2004. — December (vol. 24, no. 4). — P. 297—298. — DOI:10.1097/00041327-200412000-00006. — PMID 15662245.
  15. Horton, J. Disorders of the Eye // Harrison’s principles of internal medicine (англ.) / Jameson J. N., Kasper D. L., Harrison T. R., Braunwald E., Fauci A. S., Hauser S. L., Longo DL.. — 16th. — New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005. — ISBN 0-07-140235-7.
  16. 1 2 Wilkins J.M., Pomeranz H.D. Visual manifestations of visible and buried optic disc drusen (англ.) // J Neuroophthalmol : journal. — 2004. — June (vol. 24, no. 2). — P. 125—129. — DOI:10.1097/00041327-200406000-00006. — PMID 15179065.
  17. Purvin V., King R., Kawasaki A., Yee R. Anterior ischemic optic neuropathy in eyes with optic disc drusen (англ.) // JAMA : journal. — 2004. — January (vol. 122, no. 1). — P. 48—53. — DOI:10.1001/archopht.122.1.48. — PMID 14718294.
  18. Brodsky, M. C. Ch 3: Congenital anomalies of the optic disc: Pseudopapilledema associated with optic disc drusen // Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology (англ.) / Hoyt, William Graves; Miller, Neil; Walsh, Frank. — 6th. — Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins (англ.)русск., 2005. — P. 178—187. — ISBN 0-7817-4811-9.
  19. ↑ OMIM 127000
  20. ↑ OMIM 163200
  21. Calvo-González C., Santos-Bueso E., Díaz-Valle D., et al. [Optic nerve drusen and deep visual fields defects] (Spanish; Castilian) // Arch Soc Esp Oftalmol. — 2006. — Май (т. 81, № 5). — С. 269—273. — PMID 16752318.
  22. Grippo T.M., Shihadeh W.A., Schargus M., et al. Optic nerve head drusen and visual field loss in normotensive and hypertensive eyes (англ.) // J. Glaucoma : journal. — 2008. — March (vol. 17, no. 2). — P. 100—104. — DOI:10.1097/IJG.0b013e31814b995a. — PMID 18344754.
  23. Delyfer M.N., Rougier M.B., Fourmaux E., Cousin P., Korobelnik J.F. Laser photocoagulation for choroidal neovascular membrane associated with optic disc drusen (англ.) // Acta Ophthalmologica (англ.)русск. : journal. — Wiley-Liss, 2004. — April (vol. 82, no. 2). — P. 236—238. — DOI:10.1111/j.1600-0420.2004.00231.x. — PMID 15043550.
  24. Chaudhry N.A., Lavaque A.J., Shah A., Liggett P.E. Photodynamic therapy for choroidal neovascular membrane secondary to optic nerve drusen (англ.) // Ophthalmic Surg Lasers Imaging : journal. — 2005. — Vol. 36, no. 1. — P. 70—2. — PMID 15688974.
  25. Sivaprasad S., Moore A.T. Choroidal neovascularisation in children (англ.) // British Journal of Ophthalmology (англ.)русск.. — 2008. — April (vol. 92, no. 4). — P. 451—454. — DOI:10.1136/bjo.2007.124586. — PMID 18369058.
  • OMIM 177800
  • Wirtschafter J.D. Optic nerve axons and acquired alterations in the appearance of the optic disc (англ.) // Trans Am Ophthalmol Soc : journal. — 1983. — Vol. 81. — P. 1034—1091. — PMID 6203209.
  • North American Neuro-Ophthalmological Society: Patient Information on Drusen
  • Vishal Patel and Thomas A. Oetting, MD. Optic Nerve Drusen: 19 year-old female with blurred vision. August 14, 2007 U of Iowa eye rounds case study

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о