Офтальмологическая миопатия: Что такое миопатия глаз и как её лечить Oculistic.ru – Миопатия глаз — что это такое? Характеристика, симптомы и лечение миопии глаз

Содержание

Офтальмическая миопатия — ProfMedik Медицинский Портал

Офтальмическая миопатия (или прогрессивная дистрофия наружных глазных мышц).

Первое описание изолированного поражения наружных мышц глаз в внде выраженного двустороннего птоза и наружной офтальмоплегии было сделано Грэфе в 1868 г.

Среди большого количества последовавших затем сообщений с описанием этой клинической картины (более 100 наблюдений) следует оставить в стороне случаи, где эта картина являлась одним из симптомов различной церебральной патологии, в частности базального сифилитического менингита.

Вопрос о патогенезе этого явления, о том, какой процесс лежит в его основании, трактовался различно. Большинство авторов ставило это заболевание в зависимость от патологического процесса в ядрах глазодвигательных нервов, проводя аналогию со спинальной амиотрофией Аран—Дюшенна.

Предположение о том, что основой патологического процесса является хронический дегенеративный процесс в ядрах глазодвигательных нервов, высказанное Мёбиусом, получило признание в исследованиях Вильбранда и Зенгера.

Однако, наряду с этим неврогенным пониманием процесса, появились данные о его миопатической природе. Первым высказал подобное мнение Фукс в 1890 г. Он наблюдал 5 больных женщин с выраженным двусторонним птозом и атрофией верхних век. В одном случае имелись указания на семейный характер заболевания. При операции, произведенной для исправления птоза, был удален кусок мышцы, при гистологическом исследовании которого некоторые мышечные волокна оказались атрофичиыми, и было найдено разрастание соединительной ткани. Выраженной гипертрофии волокон он не обнаружил, но некоторые оказались увеличенными в диаметре до 65 отмечалось увеличение числа ядерных образований. Фукс пришел к выводу, что в данном случае имелась первичная мышечная атрофия мышцы, поднимающей верхнее веко. Он оговаривается, что микроскопическая картина не дает, однако, права с уверенностью отвергнуть мысль о неврогенной природе процесса.

Вскоре после сообщения Фукса появляется работа Силекса, наблюдавшего 2 больных женщин с нарастающим параличом мышцы, поднимающей верхнее веко. В одном случае в кусочке мышцы, удаленной во время косметической операции, он обнаружил при микроскопическом исследовании картину, характерную для прогрессивной мышечной дистрофии. Диаметр мышечных волокон был различен, в пределах от 5 до 110 х; между ними отмечалось разрастание соединительной и жировой ткани; в некоторых волокнах отмечено образование вакуолей. Автор считает, что в его наблюдении так же, как и в случаях Фукса, имеется картина прогрессивной мышечной дистрофии, локализующейся в одной мышце.

Хотя в большинстве сообщений высказывается мнение о первичной ядерной дегенерации, однако имеется ряд наблюдений, которые дают основание для допущения миопатической природы процесса. Так, неоднократно отмечалась слабость и атрофичность мышц, иннервируемых другими нервами, кроме глазодвигательных (слабость круговой мышцы глаза и жевательной мускулатуры).

В ряде других наблюдений птоз и офтальмоплегия являлись частью более сложной клинической картины, характерной для прогрессивной мышечной дистрофии. Интересно наблюдение М. П. Никитина, описавшего своеобразную картину заболевания брата и сестры (родители находились в кровном родстве). Оно проявилось двусторонним птозом и наружной офтальмоплегией, одновременно имелись нерезко выраженная патология мышц, иннервируемых V, VII, IX, X и XII нервами. Кроме того, имелась диффузная атрофия мышц конечностей и туловища, характерная для прогрессивной мышечной дистрофии.

Позже М. Н. Никитин привел еще 2 сходных наблюдения. У одной больной, наряду с птозом и ограничением движения глазных яблок вверх, отмечалась диффузная атрофия мышц левого плечевого пояса, а также исхудание мышц левой ноги с заметным понижением сухожильных рефлексов. У второго пациента имелись жалобы на слабость, затруднение при ходьбе, нерезкий двусторонний птоз и почти полная наружная офтальмоплегия. Атрофий у этого больного не было отмечено, но имелось резкое увеличение объема икроножной мускулатуры (псевдогипертрофия).

Таким образом, и в 2 последних наблюдениях имелось рудиментарное проявление развивающейся миопагии с необычным вовлечением в процесс глазодвигательной мускулатуры. Миопатия была выражена значительно менее резко и типично, чем у описанных ранее брата и сестры, но, тем не менее, надо признать наличие именно этой патологии.

Говерс описал больную, у которой в течение 3 лет появились двусторонний птоз и наружная офтальмоплегия, позже ослабели и атрофировались круговые мышцы глаз и лицевые мышцы ; затем атрофия охватила мышцы рук и перешла на мышцы тазового пояса. Говерс полагает, что в этом случае имела место прогрессивная мышечная дистрофия, приближающаяся по своим проявлениям к типу Ландузи—Дежерина.

Аналогичное сообщение принадлежит Десогюсу: птоз и слабость глазодвигательных мышц развились в возрасте 22 лет, через 9 лет появилась слабость мускулатуры лица и атрофия мышц плечевого пояса и верхних конечностей. Автор считает, что в данном случае речь идет о миопатии с необычным началом в виде паралича глазодвигательных мышц.

В 1936 г. Мартин приводит 3 аналогичных наблюдения, а в 1941 г. Тиебо описал больного, у которого в 8-летнем возрасте появился птоз, спустя 4 года слабость мышц плечевого пояса, а в 16-летием возрасте появилась слабость мышц тазового пояса. В общем, картина заболевания напоминала эрбовскую форму миопатии. Аналогичные наблюдения приведены были ранее Оппенгеймом.

Подробные данные микроскопического исследования иссеченного во время операции кусочка мышц приводит в 1933 г. Волларо. Круговая мышца глаза истончена, отдельные мышечные волокна значительно варьируют в объеме; некоторые из них значительно уменьшены, их поперечная исчерченность стушевана, в некоторых — многочисленные ядра. Кожа и подкожная клетчатка век атрофичны. Интересно предположение автора, который считает, что весь процесс является проявлением трофической патологии, результатом патологии симпатической нервной системы. Описанные им изменения очень близки к наблюдаемым при мышечной дистрофии.

Сунага исследовал наружные мышцы глаза в 2 случаях прогрессивной мышечной дистрофии и обнаружил гистологические изменения, характерные для миопатии. Он сообщает также, что после экстирпации ресничных узлов у собак в наружных мышцах глаза им выявлена картина, очень сходная с наблюдавшейся при мышечной дистрофии. Эти данные сближаются с известным исследованием Куре, которое будет приведено ниже.

Наиболее доказательными являются данные Килога и Невина о 5 больных с выраженной прогрессивной дистрофией наружных мышц глаза. Во всех случаях имелся выраженный птоз верхних век с наружной офтальмоплегией, атрофия мышц лица, жевательной мускулатуры, мышц затылка, мышц руки; у некоторых больных были поражены также мышцы нижних конечностей и грудино- ключично-сосковые мышцы. Микроскопическое исследование кусочков мышц, удаленных при операциях для коррекции птоза, показало наличие изменений, характерных для дистрофии мышц. Диаметр отдельных мышечных волокон варьировал от 7 до 92, отмечалось увеличение числа мышечных ядер, местами расположенных внутри волокна, а также образование вакуоль, заметное уменьшение поперечной исчерченности. В нервных волокнах заметной патологии не обнаружено.

Приведенные наблюдения Килога и Невина подтверждают миопа- тическую природу патологии наружных глазных мышц и круговой мышцы глаза. Наличие в некоторых случаях слабости и атрофии отдельных мышц лица, шеи, жевательных мышц, а также мышц конечностей подтверждает диагноз мышечной дистрофии.

Таким образом, описанная патология является составной частью более сложного миопатического синдрома. Часто птоз верхнего века, наружная офтальмоплегия представляют собой лишь первое проявление мышечной дистрофии; иногда они являются клинически единственным ее проявлением. В тйких случаях можно говорить об особом варианте прогрессивной мышечной дистрофии, как предлагают Уолтон и Натрасс. Описанный вариант мышечной патологии сближается с плече-лопаточно-лицевой формой Ландузи—Дежерина.

Конечно и к этому варианту следует отнести оговорки о правомерности выделения отдельных форм миопатии, которые были приведены в начале этой главы.

Дистальная форма не всеми признается отдельным вариантом миодистрофии. В сущности, ее клиническая картина мало отличается от юношеской формы миопатии. Но мышечная атрофия начинается не с проксимальных отделов конечностей, а с дистальных. Далее атрофический процесс захватывает и другие части мускулатуры тела.

Мы не имели ни одного наблюдения, где могли бы уверенно поставить этот диагноз. Вообще говоря, в начальной форме заболевание представляет значительные затруднения в дифференцировании его от невральной мышечной атрофии Шарко—Мари, иногда от атипичных форм миотонической дистрофии или от нетипичных форм полиневрита. Это особенно затруднительно при отсутствии характерных для миопатии псевдогипертрофий и явлений ретракций.

С другой стороны, отсутствие реакции перерождения, фибрилляций, расстройств чувствительности говорит против невральной формы амиотрофии. Надо согласиться с мнением С. Н. Давиденкова, что дистальная форма миодистрофии может входить в обычную юношескую форму как случайный ее вариант.

виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Миопатия – врождённая патология, причиной которой являются определённые мутации в генах. Механизм развития болезни окончательно не изучен, поэтому врачи не могут точно определить, когда у пары может родиться больной ребёнок. Бывает и так, что у совершенно здоровых отца и матери может появиться ребёнок с любой формой миопатии. Вообще же болезнь связана с нарушениями обменных процессов в тканях мышц, которые из-за этого теряют креатин, что приводит к их дистрофии.

Онлайн консультация по заболеванию «Миопатия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Разновидности

При такой болезни, как миопатия, преимущественно страдают мышечные структуры плечевого пояса и тазового. Но также могут поражаться и другие мышцы, поэтому в зависимости от выраженности симптомов выделяют несколько форм данного заболевания.

Самая часто встречающаяся форма – миопатия Дюшена

. По-другому данную форму патологии называют псевдогипертрофическая, так как ей свойственно увеличение мышечной массы за счёт накопления жира, из-за чего мышцы становятся большими, но слабыми. Миопатия Дюшена является самой злокачественной формой патологии – ей свойственно быстрое течение и тяжёлые последствия. Большинство пациентов с атрофией Дюшена становятся инвалидами и даже погибают вследствие дыхательной или сердечной недостаточности. Необходимо сказать, что миопатия Дюшена проявляется уже в первые годы жизни, и болеют её в основном мальчики. К тому же, чем раньше она начинается, тем тяжелее протекает патология.

Вторая форма также не менее распространённая – это миопатия Эрба или ювенильная форма патологии. Болезнь развивается у мужчин и женщин в возрасте 20–30 лет, и проявляется атрофией мышц бёдер и тазового пояса. У больных появляется «утиная» походка, развивается атрофия мышц рта, что характеризуется невозможностью сложить губы трубочкой и просвистеть, что также становится причиной нарушения произношения некоторых звуков. Раннее начало болезни приводит к обездвиженности и инвалидизации, но если болезнь начинается позже, её течение менее агрессивное.

Ещё одна распространённая форма – миопатия Беккера. Она считается самой лёгкой патологией из всех разновидностей. Начинается у молодых людей в возрасте 20 лет, проявляется гипертрофией икроножных мышц. Психических отклонений при такой форме нет.

Миопатия Беккера

Миопатия Беккера

Следующая форма патологии – плечелопаточно-лицевая. Болеют этой разновидностью как мужчины, так и женщины, и болезнь проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Начальный симптом заболевания – слабость мышц лица, после чего атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса, с поражением лопаток. При этом заболевании поражаются мышцы рта и глаз, что приводит к их гипертрофии. Очень редко процесс достигает тазового пояса. Течение этой разновидности миопатии медленное, поэтому на протяжении долгого времени больные могут сохранять подвижность и работоспособность. Чем позже начинается болезнь, тем легче она протекает, и инвалидизация в большинстве случаев при такой форме не развивается.

Существует также такая разновидность болезни, как миопатия глаз. Чаще всего из-за поражения мышц глаз у человека развивается близорукость и это является главным и единственным симптомом этой патологии. Других нарушений при миопатии глаз не обнаруживается, поэтому можно считать данную форму заболевания самой лёгкой.

В медицинской практике есть и некоторые другие разновидности миопатий, например, дистальная, нитевидная, митохондриальная, миопатия Оппенгейма. Эти формы болезни встречаются реже и не имеют выраженных проявлений, поэтому часто они даже не диагностируются.

Как уже было сказано выше, причины заболевания заключаются в генных мутациях, и учёные до сих пор не смогли выяснить, почему эти мутации возникают. Единое мнение – миопатия развивается вследствие нарушения обменных процессов в мышечных тканях.

Симптомы

Конечно же, основной симптом заболевания – слабость и последующая атрофия мышц тела. Однако каждой разновидности патологии свойственны свои типичные симптомы, которые позволяют врачам установить правильный диагноз.

Общие симптомы миопатии, присущие каждой форме болезни, следующие:

  • повышенная утомляемость;
  • болевые ощущения в тех мышцах, которые подвергаются поражению;
  • сниженная или, наоборот, повышенная подвижность суставов;
  • ощущение «ломоты» в мышцах, как при простудных заболеваниях;
  • снижение мышечной силы.

Другие симптомы заболевания характерны для определённых разновидностей. Так, миопатия Эрба характеризуется:

  • мышечной дистрофией бёдер;
  • атрофией мышц спины и искривлением позвоночника;
  • появлением «осиной» талии;
  • появлением «утиной» походки;
  • атрофией мышц вокруг рта.

Миопатия Дюшена имеет свои характерные симптомы, среди которых:

  • разрастание жировой ткани на икроножных мышцах, из-за чего они увеличиваются в размерах;
  • невозможность самостоятельно встать в том случае, когда больной сидит на полу;
  • дистрофия и полное нарушение функций всех мышц тела;
  • деформации суставов;
  • атрофии сердечной и дыхательных мышц с развитием дыхательной или сердечной недостаточности.

Как уже было сказано выше, миопатия Дюшена является самой тяжёлой формой патологии.

Миопатия Беккера характеризуется такими симптомами, как:

  • усталость и повышенная утомляемость в ногах;
  • изменение внешнего вида ног;
  • атрофия мышц тазового пояса.

При мышечной дистрофии плечелопачтоно-лицевой отмечается гипертрофия губ, нарушение звукопроизношения, атрофия мышц глаз, из-за чего человек не может их закрыть, изменение мимики лица.

Легкая форма этой патологии, миопатия глаз, характеризуется только изменениями глазных мышц, что приводит к нарушению зрения и трудностям с закрытием и открытием глаз.

Диагностика и лечение

Такое заболевание, как миопатия, требует тщательной диагностики, поскольку лечение патологии не позволяет устранить её, и направлено только на поддержку здоровья больного человека. Поэтому чем раньше поставлен диагноз, тем больше вероятность улучшить качество жизни пациента.

Диагностика болезни основывается на проведении анализа крови, взятии мышечных волокон на биопсию и их исследовании, а также на проведении такого исследования, как электромиограмма. В отдельных случаях диагноз можно поставить только при проведении молекулярно-генетического анализа.

Лечение миопатии не даёт возможности полностью вылечить болезнь. Врачи до сих пор не разработали методику, позволяющую остановить развитие атрофии. Поэтому лечение миопатии основывается на устранении симптомов болезни. Основными препаратами, которые используются, когда возникает мышечная дистрофия, являются анаболические гормоны. Для поддержания иммунитета назначаются витамины, а также показан приём АТФ и антихолинэстеразных средств.

Дополнительно лечат такое заболевание, как мышечная дистрофия, с помощью лечебной физкультуры и физиопроцедур. Правда, такие методы неспособны избавить человека от болезни, а могут лишь снизить выраженность проявлений. Правильно питаться при миопатии крайне важно – это позволяет организму в необходимом количестве получать нужные ему вещества, что замедляет процесс атрофии мышечных волокон и улучшает качество жизни пациента.

Воспалительная миопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия — воспалительный процесс, возникающий преимущественно в скелетных мышцах и приводящий к их дегенеративным изменениям. Воспалительная миопатия характеризуется мышечной слабостью, болями в мышцах, резким снижением объема активных движений, развитием контрактур, уплотнением и отечностью мышц. Из методов диагностики воспалительной миопатии наиболее информативно определение уровня КФК и миоглобина, электромиография и биопсия мышц. Лечение воспалительной миопатии осуществляется высокими дозами глюкокортикостероидов с последующей поддерживающей терапией. Однако достаточно часто встречаются резистентные к кортикостероидам формы заболевания.

Общие сведения

Воспалительные миопатии представляют собой целую группу заболеваний, в которую входят как системные поражение мышечной ткани, так и локальные воспалительные процессы в отдельных мышцах. Воспалительная миопатия системного характера представлена дерматомиозитом, полимиозитом, эозинофильным миозитом, миозитом с включениями, ревматической полимиалгией и миопатиями при системных заболеваниях. Примером локальной воспалительной миопатии может быть миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и др. Кроме того, воспалительная миопатия может наблюдаться при некоторых инфекционных заболеваниях.

Возраст пациентов, наиболее подверженных заболеваемости, различается в зависимости от вида воспалительной миопатии. Так, полимиозит обычно возникает у лиц старше 30 лет. Дерматомиозит наблюдается как у взрослых, так и в детском возрасте. А миозит с включениями чаще встречается после 40 лет и является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии в пожилом возрасте.

Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия

Причины возникновения воспалительной миопатии

В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом. Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия.

В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных васкулитах, ревматоидном артрите). Наиболее распространенным как в неврологии, так и в ревматологии является мнение, что идиопатическая воспалительная миопатия имеет аутоиммунный механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию. В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительная миопатия клинически проявляется болями в мышцах, прогрессирующей мышечной слабостью и тугоподвижностью в пораженных отделах конечностей. Болевой синдром (миалгия) возникает не только в период двигательной активности, но и при прощупывании мышц, а иногда и в состоянии полного покоя. Мышечная слабость, как правило, начинает проявляться затруднением при удерживании предметов в руках. По мере ее прогрессирования для пациента становится невозможным поднять руку или ногу, сесть, встать. Воспалительная миопатия распространенного характера часто приводит к значительному сокращению объема активных движений, которые может выполнять больной, а иногда и к полной обездвиженности.

Воспалительная миопатия протекает с отеком и уплотнением пораженных мышц. В результате воспаления в них происходят атрофические изменения, развивается миофиброз — замещение мышечных волокон на соединительнотканные, возможен кальциноз. Образующиеся мышечные контрактуры приводят к тугоподвижности суставов. Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремиттирующее течение. В некоторых случаях, чаще у детей, наблюдается полное выздоровление после перенесенного острого приступа воспалительной миопатии.

Наиболее тяжело воспалительная миопатия протекает при вовлечении в воспалительный процесс мышц гортани и дыхательной мускулатуры, что ведет к развитию миопатического пареза гортани и дыхательной недостаточности. Слабость дыхательных мышц приводит к снижению легочной вентиляции и возникновению застойной пневмонии. Слабость мышц глотки является причиной дисфагии (расстройств глотания), при которой возможно попадание пищи в дыхательные пути и возникновение аспирационной пневмонии. Если воспалительная миопатия распространяется на глазодвигательные мышцы, то возникает косоглазие и опущение верхнего века. Поражение мимических мышц приводит к маскообразному выражению лица. Системная воспалительная миопатия, например, дерматомиозит и полимиозит, может сопровождаться поражением сердечной мышцы с клиникой миокардита, кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Полимиозит проявляется типичным для воспалительной миопатии мышечным синдромом, который захватывает мышцы проксимальных отделов конечностей, в первую очередь плечевого и тазового пояса. В большинстве случаев наблюдается также поражение внутренних органов: ЖКТ (диарея, запор, кишечная непроходимость, язва желудка с перфорацией или желудочно-кишечным кровотечением), сердца и сосудов (артериальная гипотония, аритмия, кардиомиопатия и др), легких (очаговая или долевая пневмония). В 15% случаев эта воспалительная миопатия сопровождается суставным синдромом в виде артритов суставов кисти, реже — других суставов конечностей.

Дерматомиозит имеет сходную с полимиозитом клиническую картину. Отличительной чертой является наличие кожных проявлений: эритематозных пятен, участков гипо- и гиперпигментации, очагов гиперкератоза. Возможно поражение слизистых оболочек с развитием стоматита, гингивита, конъюнктивита.

Миозит с включениями характеризуется ранним поражением мускулатуры дистальных отделов рук: сгибателей пальцев и мышц предплечья. В ногах воспалительная миопатия распространяется как на дистальные, так и на проксимальные мышечные группы. Типично поражение разгибателей стопы и четырехглавой мышцы.

Диагностика воспалительной миопатии

К диагностике воспалительной миопатии помимо неврологов могут привлекаться ревматологи, кардиологи, пульмонологи, дерматологи, иммунологи и др. специалисты. К сожалению, на сегодняшний день воспалительная миопатия не имеет четких диагностических критериев. Определенное значение имеет обнаружение в биохимическом анализе крови повышения уровня креатинфосфокиназы (КФК), а также лактатдегидрогеназы и альдолазы, что свидетельствует о повреждении мышечной ткани. Зачастую воспалительная миопатия сопровождается повышением миоглобина. Однако уровень этих показателей не коррелирует с тяжестью клинических проявлений. По этой причине единственным достоверным критерием прогрессирования миопатии могут быть лишь результате исследования мышечной силы (эргометрии) в динамике. Следует также отметить, что повышение КФК и миоглобина наблюдается далеко не при всех видах воспалительной миопатии. Например, при миозите с включениями уровень КФК и миоглобина часто находится в пределах нормы.

Важное диагностическое значение имеют данные электромиографии. При дерматомиозите и полимиозите наблюдается снижение продолжительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, повышенная электровозбудимость. При миозите с включениями наряду с типичными для миопатии низкоамплитудными и кратковременными потенциалами отмечаются высокоамплитудные и длительные потенциалы, характеризующие нейрогенное поражение.

Уточнить характер поражения мышц и определить его распространенность позволяет биопсия мышц. Морфологическое исследование биоптата выявляет наличие воспалительных инфильтратов, атрофические изменения и некроз мышечных волокон, их замещение соединительной тканью.

Диагностика сопутствующих поражений внутренних органов осуществляется при помощи рентгенографии легких, ЭКГ, Эхо-КГ, гастроскопии, УЗИ органов брюшной полости.

Лечение воспалительной миопатии

Общепринятым методом лечения воспалительной миопатии является терапия глюкокортикостероидами. Суточная доза преднизолона составляет 80-100 мг. При достижении клинического эффекта лечения в виде увеличения мышечной силы производят постепенное снижение суточной дозы до поддерживающего уровня — 15 мг/сут. В тяжелых случаях воспалительная миопатия лечится пульс-терапией метилпреднизолоном. Сложности применения длительного лечения глюкокортикоидами состоит в их побочных эффектах, из-за которых подобная терапия противопоказана пациентам с язвенной болезнью и язвой желудка, артериальной гипертензией, остеопорозом, катарактой и глаукомой. Отсутствие увеличения мышечной силы в течение 3 месяцев с момента начала лечения кортикостероидами говорит о стероидной резистентности воспалительной миопатии.

Альтернативными препаратами в лечении воспалительной миопатии являются цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид). Они применяются вместо кортикостероидов при наличии стероидной резистентности или в комбинации с ними для уменьшения дозы глюкокортикостероидов во избежание их побочных эффектов.

Поскольку системная воспалительная миопатия обычно имеет аутоиммунный характер, то в ее лечении зачастую применяется плазмаферез, позволяющий снизить количество ЦИК в крови.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Миопатия — это хроническое прогрессирующее заболевание в виде поражения мышечных волокон, в результате которого происходит их атрофия.

Содержание статьи:

Миопатия

Недавние исследования показали, что причинами миопатии могут быть не только генетические факторы, как считалось ранее. Доказано, что разные виды миопатий развиваются из-за травм, инфекций, воспалительных процессов и нехватки витаминов.

Этиология и патогенез миопатий

Развитие миопатии чаще всего обусловлено наследственными причинами. Генетические виды этого заболевания имеют разные формы, для которых характерны определенные типы наследования. Важную роль в этиологии миопатий играют острые и хронические инфекции, травмы и повреждения, алиментарные дистрофии и прочие неблагоприятные факторы окружающей среды. Специалисты также указывают на перенапряжение, которое может вызвать развитие миопатии у людей, предрасположенных к ней ввиду наследственности.

Таким образом, толчком к проявлению и развитию миопатий может стать практически любой неблагоприятный фактор человеческой жизни. Природу предрасположенности некоторых пациентов к развитию миопатий позволили распознать биохимические и генетические исследования. Точно известно, что у больных наблюдаются дефекты метаболизма, обусловленные наследственностью. Они провоцируют нарушение функции определенных ферментов, что становится причиной недостатка содержания в кровяной сыворотке альдолазы, трансаминазы, креатинфосфокиназы и других жизненно важных веществ.

В патогенезе миопатий, помимо генетических аномалий обмена разной степени, выявлено нарушение симпатической иннервации мышц. Поражение затрагивает преимущественно проксимальный отдел рук и ног, где она богаче, чем в других зонах. Страдают от миопатий и центральные вегетативные аппараты диэнцефального уровня. Это проявляется нарушением некоторых центрально обусловленных вегетативных рефлексов.

Классификация миопатий

На сегодняшний день единой классификации миопатий не существует, эти заболевания подразделяют по нескольким принципам. Первой работой в этом направлении была так называемая клиническая классификация нервно-мышечных заболеваний, считающихся в те времена болезнями исключительно мышечных тканей. Согласно этой системе, медики выделяли такие типы миопатий, как конечностно-поясная, лице-плече-лопаточная, гумеро-тибиальная и другие.

Данное деление можно было считать условным, так как оно не отличалось четкостью характеристик, как и сегодня. Более точной классификации миопатий и нервно-мышечных заболеваний в медицине нет, поэтому до сих пор применяется существующая система.

Известна также патогенетическая классификация, появление которой связано с возникновением новых знаний о миопатии. К примеру, стало известно, что миодистрофии могут проявляться по причине множественного поражения нервов, которые могут спровоцировать нарушение обменных процессов и токсические воздействия. Так миопатии стали подразделяться на невральные амиотрофии, первично-мышечные заболевания и др.

Все детальнее с развитием медицины становится патогенетическая классификация, в основе которой лежит знание о пораженном заболеванием белке. Согласно этой классификации видами миопатии бывают кальпаинопатия, титинопатия и пр. Выявление дефективного белка позволяет сделать выводы о характере его мутации.

Миопатия подлежит разделению на наследственный и приобретённый тип. В анамнезе наследственных типов иногда содержатся относительно четкие данные о наличие этого заболевания у родственников. Примерами миопатий наследственного типа являются дистрофические миопатии, такие, как миопатия Дюшенна, митохондриальные заболевания, а также болезни накопления, наиболее распространена из которых болезнь Помпе.

Различные виды миопатий имеют разный патогенез, что напрямую зависит от того, какой ген в конкретном случае поражен. Так дистрофические миопатии или миодистрофии являются следствием процесса, в котором происходит нарушение синтеза структурных белков миофибрилл. Болезни накопления — результат снижения количества вырабатываемых ферментов и уменьшения их активности. В данном случае рано или поздно пациента начинает беспокоить мышечная слабость и атрофия мышц, что является ключевыми признаками миопатии.

Симптомы миопатий

Основным симптомом, свидетельствующим о наличии одной из разновидностей миопатий, является постоянная слабость мышц. После отдыха это ощущение либо не проходит вовсе, либо становится чуть менее выраженным, но все равно весьма заметным.

Второй характерный признак — атрофия. Ткани становятся тонкими и крайне малоактивными. Атрофия может затрагивать только некоторые группы мышц, к примеру, отдел плечевого пояса или бедер или поражать все мышечные ткани в равной степени, полностью лишая человека возможности нормально двигаться.

Характерен для миопатии и крайне сниженный мышечный тонус. Каждая мышца в области поражения становится дряблой и вялой на ощупь. Соответственно, это сказывается на двигательной активности, которая не может оставаться на прежнем уровне.

Из-за того, что мышечный каркас перестает выполнять функцию поддержки туловища в правильном положении, позвоночник начинает испытывать чрезмерные нагрузки, в результате чего происходит его искривление. Позвоночник может изгибаться по-разному. Наиболее распространенные варианты — это искривление спереди назад, в результате чего развивается лордоз или кифоз, и вбок, как при обычном сколиозе. Искривление позвоночника при миопатии может принять такую серьезную степень, что уже само по себе будет являться значимой и сложно разрешимой проблемой.

Последний симптом миопатий — это появление псевдогипертрофии мышечных тканей. Из-за сильного истончения некоторых зон конечностей, мышцы других отделов внешне выглядят слишком крупными. Например, так происходит при атрофии мышц бедер, когда икры выглядят чрезмерно массивными на их фоне. На самом деле в данном случае как раз икроножные мышцы имеют нормальный размер, но визуально они выглядят неестественно увеличенными.

Особенности отдельных форм миопатии

Исследования в области генетики показали, что отдельные формы миопатии обладают своими особенностями течения и клинической картины.

  • Согласно результатам, плече-лопаточно-лицевая миопатия передается потомкам по аутосомно-доминантному типу. Первые проявления заболевания заметны в раннем возрасте, поэтому если ребенок спит с открытыми глазами или не может научиться свистеть, родители должны немедленно проконсультироваться с врачом. Длительное время течение болезни не является злокачественным, но в более взрослом возрасте наступает прогресс с более серьезными симптомами.
  • Ювенильная форма миопатии передается только по аутосомно-рецессивному типу. Проявляемость в данном случае неполная, но этот тип заболевания возникает наиболее часто. Вначале происходит поражение ног и мышц области таза, что практически сразу лишает больного способности ходить.
  • Псевдогипертрофическая миопатия, которой страдают только мальчики, обладает рецессивным типом наследования. Признаки болезни миопатией проявляют себя уже в первые пять лет жизни ребенка. Главным образом это атрофия, которой подвергается почти каждая мышца ног и таза, сочетающаяся с легкой формой дебильности. Прогрессирование очень быстрое, приводящее к ранней смерти пациента от респираторных инфекций и дистрофии.
  • Лопаточно-перонеальная амиотрофия — это заболевание с аутосомно-доминантным наследованием. Для него характерно проксимальное распределение атрофий по рукам и дистальное — по ногам. При этом в дистальных отделах наблюдается небольшое нарушение чувствительности.
  • Дистальная поздняя миопатия передается по доминантном типу и проявляется в возрасте от 20 лет. Сначала происходит поражение мышц стоп и рук, после чего вовлекаются голени и предплечья.
  • Офтальмологическая форма — это патология, наследуемая по доминантной схеме. Заболевание ранее называлось хронически-прогрессирующей офтальмоплегией, причиной которого считалось поражение нервных клеток в зоне ядер глазодвигательных нервов. В случаях, когда заболеванию подвергается мышца языка, неба, гортани, следует говорить о бульбарнопаралитической форме миопатии.
  • Х-хромосомная миопатия, имеющая доброкачественный характер, схожа с офтальмологической формой, но протекает медленнее, а первые симптомы проявляет позже. В отличие от других форм, пациенты с данной разновидностью заболевания могут иметь детей, причем их сыновья свободны от дефектного гена, а дочери — гетерозиготные носители.
  • Врожденные миопатии обладают рецессивным типом наследования. Их особенности: мышечная гипония и доброкачественное течение. Возможность рождения детей обсуждается индивидуально для каждого пациента специалистами медико-генетической консультации.

Диагностика миопатий

Первым этапом постановки диагноза должен стать опрос пациента и анализ анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, как давно появились признаки заболевания, каково было состояние здоровья пациента в раннем возрасте, страдают ли миопатией родственники. Необходимо также выяснить, в каких мышцах появилась слабость и как это отразилось на функционировании организма больного.

Далее следует неврологический осмотр, в ходе которого требуется выяснить, насколько выражена слабость, имеются ли атрофии мышц, каков их тонус, насколько правильно срабатывают рефлексы в конечностях.

Помимо мышечной ткани осмотру подвергается и скелет: необходимо знать, присутствуют ли деформации позвоночника. Миопатия всегда становится причиной изменения походки и манеры вставать из положения сидя на полу, что также учитывается при диагностике.

Необходимо проведение анализа крови для выяснения уровня креатинкиназы и гормонов щитовидной железы. Биопсия мышц проводится для изучения тканей под микроскопом, что позволяет выявить дистрофии волокон и нарушение их распределения. Мышечная ткань, взятая при биопсии, используется и при гистохимическом исследовании для оценки уровня ферментов, участвующих в метаболизме, поскольку их недостаток может стать причиной миопатий.

Обязательными являются также генетическое исследование семьи пациента и консультация генетика и эндокринолога.

Лечение миопатий

Генетически передаваемые типы миопатий не поддаются излечению, а терапия в данном случае исключительно симптоматическая. Комплекс мер по нейтрализации симптомов подбирается, исходя из основных жалоб больного.

В большинстве случаев врач назначает ортопедическую коррекцию при помощи специальных устройств, дающих пациенту возможность двигаться. В зависимости от степени поражения это могут быть поддерживающие конструкции или инвалидные кресла-коляски.

При всех формах миопатий показана дыхательная гимнастика для улучшения вентиляции легких и ЛФК, призванная восполнять дефицит мышечной нагрузки. Медикаментозная терапия включает в себя прием антагонистов тиреоидных гормонов, которые устраняют избыток гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

Миопатии, причинами которых стали системные заболевания, вызывающие нарушение синтеза коллагена, лечатся посредством применения стероидных гормонов и препаратов, угнетающих иммунную реакцию организма.

Прогноз и профилактика миопатий

Прогноз данного заболевания зависит от скорости развития и степени дистрофии в тканях скелетной мускулатуры. Важную роль играет и возраст, в котором болезнь начала проявлять себя.

Наиболее тяжелый случай — миопатия Дюшенна, первые симптомы которой имеют место уже в раннем возрасте. Эта разновидность заболевания очень рано приводит к полному обездвиживанию и становится причиной летального исхода ввиду нарастания сердечной и лёгочной недостаточности, а также появления гиповентиляционной и гипостатической пневмонии. Застой крови в тканях может проводить к инфицированию и последующему воспалению легких.

Поздние формы миопатии, симптомы которых проявляются после 20-30 лет, имеют более щадящий, доброкачественный характер. Пациент может вести относительно нормальный образ жизни и даже обеспечивать себя самостоятельно, получив профессию, соответствующую уровню его возможности двигаться. Как правило, это умственный и ручной труд, выбираемый в зависимости от уровня поражения мышц и не требующий высокого ритма.

Профилактические меры, направленные на избежание наследственных миопатий, заключаются в грамотном планировании семьи парами, у которых имеются родственники с данным диагнозом. Для этого, задумавшись о ребенке, следует прибегнуть к медико-генетическому консультированию с профессиональной оценкой вероятности рождения ребенка, больного миопатией.

симптомы, принципы диагностики и лечения

Миопатия – это разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит первичное поражение мышечной ткани.

Другой термин миопатии – миодистрофия, который чаще используется при обозначении наследственных миопатий.

Первичное поражение мышечных клеток может происходить под действием различных этиологических факторов (наследственность, нарушение обмена веществ, бактерии). На этом факте основывается принятая классификация миопатий.


Классификация

Ведущий этиологический фактор многих видов миопатий — наследственность.

Выделяют следующие виды миопатий:

  1. Прогрессирующие мышечные дистрофии.
  • Миопатия Дюшенна.
  • Миопатия Беккера.
  • Миопатия Ландузи-Дежерина.
  • Миопатия Эмери-Дрейфуса.
  • Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии.
  • Офтальмофарингеальная форма.
  • Дистальные миопатии (миопатия Миоши, миопатия Веландер и др.)
  1. Врожденные мышечные дистрофии и структурные миопатии.
  2. Метаболические миопатии (митохондриальные миопатии, эндокринные).
  3. Воспалительные миопатии.

В классификации указаны наиболее часто встречающиеся миодистрофии, но это не полный список.

Симптомы

Основной симптом всех миопатий — мышечная слабость. Проксимальные отделы конечностей (плечевой пояс, плечи, бедра, тазовый пояс) вовлекаются чаще остальных участков тела.

Каждый тип мышечной дистрофии протекает с поражением определенных групп мышц, что важно при постановке диагноза. Мышцы поражаются симметрично. Если слабость проявляется в мышцах тазового пояса и ногах, то такой человек для того, чтобы встать с пола, использует этапный подъем: опирается руками на пол, затем на колени, после этого поднимается с помощью опоры на мебель (кровать, диван). Создается впечатление, что он «взбирается сам по себе». Затрудняется подъем по лестнице или в гору. Возникает необходимость использовать руки при подъеме. При развитии слабости в руках возникают трудности при расчесывании волос. При слабости мышц, поддерживающих позвоночник, происходит усиленное перегибание поясницы вперед. Поражение лопаточных мышц приводит к отставанию нижнего края лопаток от спины («крыловидные» лопатки). Мышцы лица страдают реже других и только при некоторых миопатиях. У человека возникает опущение верхних век (птоз), опускается верхняя губа, появляются артикуляционные нарушения речи, нарушения глотания. При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

Со временем мышечная ткань распадается, появляются атрофированные мышцы. На фоне атрофии мышц происходит разрастание соединительной ткани, что создает ложное впечатление о тренированных, накачанных мышцах – псевдогипертрофия мышц. В суставах формируются контрактуры, стягивание мышечно-сухожильного волокна, что приводит к ограничению подвижности в суставах, болевым ощущениям.

Для большинства миопатий клиническая картина имеет одинаковые признаки. Остановимся на наиболее часто встречающихся миопатиях, которые различаются возрастным дебютом болезни, скоростью прогрессирования процесса, причиной возникновения.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Это наследственные заболевания, в основе которых лежит гибель мышечного волокна с постепенной заменой жировой тканью. Для этой группы характерно быстрое прогрессирование процесса, которое приводит к инвалидности человека.

  1. Миопатии Дюшенна и Беккера.

Миодистрофии имеют сходную клиническую картину. Заболевания носят рецессивный характер и передаются с Х-хромосомой, поэтому болеют только мальчики. В основе патологии лежит нарушение структуры (миопатия Беккера) или полностью отсутствие (миопатия Дюшенна) специального белка — дистрофина, который участвует в работе нейронов, мышечных волокон скелета, сердца. Патологические изменения структурного белка приводят к некрозу мышечных клеток – атрофия. Миопатия Дюшенна встречается в несколько раз чаще миопатии Беккера. Дебют миодистрофии Дюшенна происходит в раннем возрасте (возраст от 3 до 7 лет). Первые симптомы носят неспецифический характер, и родители на первых порах часто относят их к особенностям характера: малоподвижность по сравнению со сверстниками, пассивность в играх.  Псевдогипертрофированные мышцы не вызывают подозрительности. Со временем клиническая картина ухудшается: ребенок перестает вставать с пола без опоры, появляется утиная походка из-за слабости мышц тазового пояса. Появляется ходьба на носочках, потому что ахилловы сухожилия изменяются и препятствуют вставанию на пятки. Интеллект снижен.

Клиническое течение быстро прогрессирует и к 9-15 годам ребенок теряет способность к самостоятельному передвижению, наступает инвалидизация. При осмотре выявляются контрактуры (стягивания) в голеностопных суставах. Мышцы бедер, тазового пояса, спины, верхних отделов рук атрофируются. Часто у детей атрофии не заметны из-за развития подкожной жировой клетчатки. Присоединяется остеопороз, дилятационная кардиомиопатия и дыхательная недостаточность. Ребенок просыпается с чувством страха, удушья, нехватки воздуха на фоне снижения жизненной емкости легких и развития дыхательной недостаточности.

Летальный исход наступает в 20-30 лет от дыхательной или сердечной недостаточности.

Миопатия Беккера протекает более мягко. Клиническая картина в основном схожа с клиникой миопатии Дюшенна, но дебют заболевания происходит в более позднем возрасте (11-21 год). Человек теряет способность к самостоятельному передвижению в более позднем возрасте (после 20 лет). Поражение сердца встречается реже, по сравнению с миодистрофией Дюшенна. Интеллект сохранен.

  1. Миопатия Ландузи-Дежерина.

Заболевание поражает мышцы плечевого пояса и плеч, а также мимические мышцы лица. Дебют миодистрофии приходится на второе десятилетие жизни человека. Первоначально появляется слабость и атрофия в мышцах плечевого пояса, которая проявляется отстоянием лопаток от спины («крыловидные» лопатки), плечевые суставы повернуты внутрь, грудная клетка уплощается в передне-заднем размере. Постепенно в процесс вовлекаются мышцы лица: речь становится неразборчивой, опускается верхняя губа («губы тапира»), улыбка человека становится горизонтальной без поднимания уголков губ (улыбка Джоконды). У части людей атрофии поражают мышцы ног, особенно голеней. Характерный симптом — асимметричные атрофии мышц. Псевдогипертрофии бывают не всегда. Контрактуры суставов выражены в меньшей степени по сравнению с миопатией Дюшенна.

Мышечная слабость и атрофии сочетаются с дилятационной кардиомипатией, отслоением сетчатки, снижением слуха. У некоторых пациентов двигательная активность сохраняется до конца жизни и не приводит к тяжелой инвалидизации, но другая часть пациентов приковывается к инвалидному креслу на третьем десятке жизни.

  1. Миопатия Эмери-Дрейфуса.

Прогрессирует медленно. Первые симптомы появляются у детей в возрасте 5-15 лет. Поражаются мышцы рук и плечевого пояса, постепенно формируются контрактуры в локтевых суставах и кистях. Одновременно атрофируются мышцы стоп, поэтому ребенок при ходьбе «шлепает» ногами. К определенному возрасту наступает стабилизация процесса. Подъем по лестнице остается возможным без использования подручных средств. Псевдгопертрофии не характерны. Если со стороны скелетной мускулатуры изменения не настолько выражены, чтобы приковать ребенка к инвалидному креслу, то со стороны сердца носят жизнеугрожающий характер. Развивается дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия, которая нарушает работу сердца, приводит к аритмиям, блокадам, в тяжелых случая к летальному исходу. Таким пациентам устанавливают искусственный водитель ритма.

  1. Конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Рота.

Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. К особенностям клинической картины относятся развитие в 20-30 лет, инвалидизация наступает через 15 и больше лет с момента появления первых симптомов. Мышцы плечевого пояса и тазового пояса поражаются в равной степени. При осмотре обращает на себя внимание утиная походка человека, вставание «сам по себе», «крыловидные» лопатки. Псевдогипертрофии не образуются, мышцы лица остаются интактными. Изменения со стороны сердца не встречаются.

  1. Офтальмофарингеальная миодистрофия.

Проявляется опущением верхних век (птоз), поперхиванием при глотании (дисфагия) и появлением гнусавого оттенка голоса (дисфония) с последующим присоединением слабости в мышцах рук, плеч, ног и тазового пояса.

  1. Дистальные миодистрофии.

Они делятся на несколько видов в зависимости от начала болезни: с началом в грудном возрасте, с началом в детстве, с поздним дебютом (тип Веландер), тип Миоши, с накоплением десминовых включений.

Дистальные миодистрофии проявляются в первую очередь поражением мышц стоп и кистей. Обращает на себя внимание появление шлепающих стоп при ходьбе. Со временем может сформироваться полая стопа (увеличение свода стопы) или псевдогипертрофии мышц голеней, сколиоз. Человека беспокоит слабость в разгибателях мышцах кистей, что создает трудности при тонко-дифференцированной работе руками. Разные подтипы дистальных миопатий прогрессирует с разной интенсивностью. При некоторых подтипах поражение мышц распространяется выше (бедра, голени, предплечья, плечи, шея).

К редким формам прогрессирующих мышечных дистрофий относят скапулоперонеальную миодистрофию, тазово-бедренную миодистрофию Лейдена-Мебиуса, миодистрофию Мэбри и др.

Врожденные миодистрофии

Рано или поздно большинство миопатий приводят к инвалидизации больного.

Этим термином обозначают миопатии, которые возникли у ребенка сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Диагностика заболевания основывается на следующих критериях:

  • Гипотония мышц (снижение тонуса мышц) ребенка с первых дней жизни;
  • Биопсийное подтверждение миопатии;
  • Исключены другие заболевания со сходной клинической картиной.

С первых дней жизни у ребенка наблюдается генерализованная слабость всех мышц. Слабость в диафрагмальных мышцах приводит к нарушению вентиляции легких и присоединению инфекции (основная причина смерти), слабость в мышцах шеи — к неспособности удерживать голову, слабость в руках и ногах – «поза лягушонка». Ребенок значительно отстает в двигательном развитии, но интеллект сохранен.  Другая отличительная особенность – контрактуры во многих суставах (локтевые, голеностопные, коленные). У части детей одновременно обнаруживаются изменения в центральной нервной системе (аномалии, демиелинизация и др.).

К врожденым миодистрофиям относят миопатию Фукуямы, врожденную миодистрофию с лейкодистрофией и цереброокулярную миодистрофию.

Причины и механизмы развития до конца не известны.

Воспалительные миопатии

По причинному фактору делятся на следующие группы:

  • Идиопатические миопатии (полимиозит, дерматомиозит). В основе патологии лежит поражение мышц собственными антителами иммунной системы.
  • Воспалительные (стрептококковый миозит, миозит при гриппе, токсоплазмоз и др.). вирусные, бактериальные или паразитарные агенты повреждают мышцы самостоятельно или продуктами распада.
  • Воспалительные миопатии на фоне приема лекарственных средств.

Воспалительные миопатии протекают с болевым синдромом в покое и при движении мышц. При осмотре выявляется болезненность мышц, симптомы интоксикации.

Метаболические миопатии

Это заболевания имеют наследственную или приобретенную природу, в основе которых лежит нарушение обмена веществ в мышечных клетках.

Одновременно со слабостью мышц появляются другие симптомы нарушения обмена веществ, эндокринные изменения.


Диагностика

Диагностировать слабость мышц поможет электронейромиография.

Диагностические мероприятия включают несколько направлений:

  1. Сбор семейного анамнеза (наличие заболевания у родственников).
  2. Неврологический осмотр.
  3. Лабораторные методы.
  • Биохимический анализ крови на КФК (креатинфосфокиназа — фермент, который появляется при распаде мышц).
  • Анализ крови на сахар, гормоны.
  1. Инструментальные исследования.
  • ЭНМГ (электронейромиография).
  • Мышечная биопсия (один из достоверных методов диагностики).
  • ЭКГ и ЭХО-КГ (выявление изменений со стороны сердца).
  • Оценка ЖЕЛ (выявление дыхательных расстройств)
  • ДНК-диагностика (генетическая экспертиза).

Лечение

Основная задача в лечении пациентов с наследственными миопатиями — отсрочить наступление обездвиженности с быстрым формированием контрактур и дыхательных расстройств.

  1. Немедикаментозное лечение.

Пассивные и активные движения в суставах по несколько раз в день. Дыхательная гимнастика. Интенсивность нагрузки зависит от стадии болезни и носит щадяще-охранительный режим, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния.

  • Массаж в щадящем режиме.
  • Ортопедическая коррекция направлена на предупреждение развития патологических установок в руках и ногах, борьбу с контрактурами с помощью специальных ортопедических шин, укладок для пациента.
  • Диета с большим содержанием белка, витаминов и микроэлементов.
  1. Медикаментозное лечение.

Возможности лекарственной помощи значительно ограничены, так как нет специфического лечения. Симптоматическое лечение направлено на поддержание активности здоровой мышечной ткани, уменьшение контрактур и атрофий.

Лечение включает в себя следующие группы препаратов:

  • Витамины группы В, витамины А и Е.
  • Нестероидные анаболики (оротат калия, АТФ).
  • Кардиотрофические препараты (рибоксин, карнитина хлорид).
  • Корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин).
  • Ноотропы (пирацетам).
  1. Хирургическое лечение также направлено на борьбу с контрактурами при неэффективности консервативных методов. Производят рассечение сухожилий или мышц (ахиллотомия, миотомия).

Лечение других миопатий ведется в рамках заболевания, которое их вызвало (лечение гриппа, токсоплазмоза и др.).

Первый медицинский канал, врач-невролог Левицкий Г. Н. читает лекцию на тему «Приобретенные и метаболические миопатии»:

Образовательная программа по неврологии, выпуск на тему «Миопатии»:


Патологическая миопия. Высокая осложненная близорукость. Полная информация для пациентов

Знаете ли Вы, сколько близоруких людей живет в нашей Стране? Ответ может Вас удивить. Если предположить, что у нас распространённость миопии такая же как во всем индустриальном мире, то не менее 6 миллионов (!) украинцев страдает от той или иной степени близорукости.

В большинстве случаев близорукость – особенность строения глаза, небольшая ошибка преломления, которая не меняется с возрастом, легко поддается коррекции очками, контактными линзами, раз и навсегда устранятся при помощи лазерной коррекции зрения. Слабая степень близорукости сегодня, трудно сказать недостаток или достоинство. В принципе люди с близорукостью гораздо лучше приспособлены к работе с компьютерными мониторами и гаджетами, их глаза не напрягаются при работе с близкими объектами. Количество близоруких во всем мире удвоилось за последние 50 лет, поэтому еще лет через 50, как знать, может будут лечить не миопию, а тех, у кого ее нет. Однако, как всегда в медицинских публикациях, которые начинаются оптимистично, есть проблема — дегенеративная близорукость.

Патологическая миопия (дегенеративная, высокая осложненная близорукость, ВОБ) – не просто ошибка преломления, а тяжелая болезнь всего глаза.

Так много близоруких людей, так много доступной информации о близорукости, а на приеме у офтальмолога выясняется, что почти никто не знает о, так называемой, патологической или дегенеративной близорукости, которая наносит ощутимый урон зрению, оказывает разрушительное действие на все структуры глаза, делает людей инвалидами, заставляет менять образ жизни и профессию. Это опасно. Потому что пока никто не знает, как остановить прогрессирование патологической миопии. Единственный способ предотвратить тяжелую потерю зрения – ранее выявление осложнений и борьба с ними.

Эта информация разработана специалистами Печерского офтальмологического центра, чтобы помочь пациентами с патологической близорукостью и их близким лучше понимать заболевание, лучше ориентироваться с в методах диагностики и лечения, необходимых для сохранения зрения. 

ВАЖНО: если у вас близорукость, то материал может показаться не оптимистичным и даже пугающим. Многое, если не все, что здесь написано Вы услышите впервые. Мы не пытаемся Вас напугать. Эта информация абсолютно доступна и рекомендована для пациентов с близорукостью в сотнях разнообразных вариантов на всех языках, и только у нас, почему-то, считается, что пациенту ничего знать не нужно. Мы с этим не согласны. И уверены, что пациент имеет право знать. «Предупрежден – значит вооружен». Отсутствие информации вредит людям с близорукостью. Которых мы видим каждый день. Именно поэтому мы не пытаемся сгладить углы и смягчить формулировки в описании опасной прогрессирующей дегенеративной близорукости.

Патологическая миопия в сравнении с обычной близорукостью.

Есть, не до конца корректное, но все же близкое к реальности объяснение того, чем обычная миопия отличается от патологической.

  • Нормальный глаз – практически круглый. Все устроено так, что свет фокусируется прямо на сетчатке.
  • Близорукий глаз – может иметь слегка вытянутую, но чаще имеет нормальную форму, с чуть более сильной, чем хотелось бы, оптикой (роговицей и хрусталиком). Так случилось, что размер глаза не соответствует силе линз глаза и свет фокусируется перед сетчаткой. В результате удаленные объекты видно не очень хорошо, зато прекрасно без очков видно то, что находится прямо перед глазами.
  • Патологическая близорукость – глаз имеет непропорционально вытянутую неправильную форму. Все оболочки глаза (сетчатка, сосудистая оболочка, склера) растягиваются и портятся, часто на протяжении всей жизни. Это непросто невинная ошибка природы, а опасное прогрессирующее заболевание, характеризующееся неконтролируем снижением зрения. Высокая близорукость требует постоянного наблюдения и своевременного «тушении пожаров» осложнений.

Принципиальная разница между близорукостью и дегенеративной близорукостью

При миопии – зрение может быть плохим, может ухудшаться, но риск потери зрения такой же, как у всех остальных людей без близорукости.

При дегенеративной миопии – зрение тоже плохое, но при этом постепенно портятся важнейшие структуры глаза и существует реальный высокий риск необратимой потери зрения.

Высокая осложненная близорукость встречается у примерно 1 из 15 человек с миопией (довольно часто). И при всех возможностях современной медицины, даже в США, Европе, Японии патологическая миопия – главная причина социальной слепоты среди людей моложе 50 лет во всем Мире.

Если близорукость «минус 6» или «минус 8», означает ли это что она «патологическая»?

Нет. Диагноз «патологическая близорукость» ставится не на основании «величины минуса» а на основании данных обследования в котором выясняется, что глаз действительно увеличен (увеличивается) и деформирован, оболочки глаза растянуты, осложнения уже присутствуют или с большой долей вероятности разовьются.

Если за несколько лет близость резко увеличилась, например, было «минус 2», а стало «минус 4», означает ли это что близорукость стала «патологической»?

Нет. Если при помощи сравнения размеров глаза будет зафиксировано увеличение глаза, миопию можно отнести к прогрессирующей (не «минус 2 и минус 4, а размеров глаза в миллиметрах). Если при этом будут обнаружены изменения сетчатки, зрительного нерва – то тогда близорукость можно будет назвать патологической.

Причины развития дегенеративной миопии

За десятки лет настоящих научных исследований, была подтверждена только одна причина — наследственность, генетическая предрасположенность. Ни чтение, ни работа с мониторами, ни другая зрительная нагрузка не могут привести к появлению и прогрессированию близорукости.  Возможно, низкая физическая активность каким-то образом способствует реализации генетической программы и именно поэтому заболеваемость растет. То есть сегодня считается, что сидячий образ жизни возле монитора, а не работа с ним, приводит к проблемам со зрением.

Можно ли остановить прогрессирование патологической близорукости?

Пока нет. Есть несколько экспериментальных хирургических и медикаментозных методик. Но их результаты и отдаленные результаты все еще изучаются. Старые техники, такие как склеропластика, например, точно не работают. Все что мы (офтальмологи) можем сделать на сегодняшний день – наблюдать, находить осложнения, бороться с осложнениями, которых, к сожалению, немало.

Диагностика близорукости и патологической миопии

Алгоритм диагностики близорукости на уровне задач для офтальмолога простой:

  • сначала установить факт наличия близорукости
  • затем установить факт, поставить диагноз «патологическая близорукость» и определить наличие осложнений
  • зафиксировать все важные детали для сравнения в будущем
  • наблюдать за изменениями глаза вовремя вмешиваясь в процесс

Обследования пациента, с диагнозом высокая осложненная близорукость, должны проводиться один раз в год. Далеко не каждое обследование должно быть комплексным. Но очень важно, хотя бы раз в жизни пройти полное обследование, чтобы врач при следующем визите мог найти даже самые незаметные изменения.

Общеофтальмологическое обследование

Комплексное обследование для диагностики близорукости и осложнений дегенеративной миопии

Осложнения патологической близорукости

Могут возникать в любом возрасте, но количество и объем осложнений увеличивается вместе со стажем заболевания. Основная причина всех осложнений – перерастяжение глаза. Сетчатка (слой светочувствительных клеток) и сосудистая оболочка под ней не растут с раннего детства. По мере того, как глаз увеличивается, они растягиваются и истончаются, что и приводит к большим проблемам:

Периферическая дегенерация сетчатки и разрывы сетчатки

При растяжении сетчатка может непросто портиться, а рваться, что затем может привести к отслойке сетчатки и тяжелой операции. При близорукости разрывы сетчатки происходят далеко на периферии глазного дна, куда не попадает свет. Сам по себе разрыв никак себя не проявляет. Большинство разрывов сетчатки «немые», но иногда есть косвенные признаки по которым сам пациент может заподозрить неладно:

  • Сверкание молний
  • Появление большого количества плавающих мушек.

Оба симптома – повод для немедленного обращения к офтальмологу и осмотра глазного дна.  

Лечение периферической дегенерации сетчатки и разрывов сетчатки

Если разрыв будет вовремя обнаружен, сетчатку укрепляют лазером в месте разрыва и там, где может образоваться новый разрыв. Такие лазерные вмешательства могут называться:

  • Периферическая профилактическая лазерная коагуляция (ППЛК)
  • Лазерный циркляж
  • Отграничительная лазерная коагуляция (ЛК «отграничительная»).

Эти операции не хуже и не лучше одна другой. Вполне может быть, что одно и тоже вмешательства в разных офтальмологических центрах называют по-разному. Чаще всего они означают разный объем вмешательства: лазерный циркляж – программа максимум; ЛК «отграничительная» — программа минимум.

Смотрите видео

 

Читайте также

 

Отслойка сетчатки

Если разрыв сетчатки вовремя не обнаружен, не проведена лазерная коагуляция сетчатки – может развиться отслойка. При этом тонкая светочувствительная ткань глаза отслаивается от подлежащей сосудистой оболочки из-за жидкости, проникающей между ними через разрыв. Симптомы очень похожи на симптомы разрыва – вспышки света, внезапное появление плавающих мушек, точек, полосок. Если отслойка затрагивает центральные отделы сетчатки – появляется «шторка», закрывающая часть поля зрения, постепенно зрение теряется полностью.

Отслойка или отслоение сетчатки может привести к полной необратимой потере зрения. Но на сегодняшний день она эффективно лечится при помощи специальной глазной хирургии – витреоретинальной хирургии.

Лечение отслоения сетчатки

Лечение только хирургическое. Большая операция, обязательная замена даже прозрачного хрусталика, с долгим периодом восстановления. Витреоретинальная хирургия – самая сложная и одновременно самая неблагодарная часть нашей работы. Тем не менее это единственный шанс на восстановление зрения для пациента с отслойкой сетчатки.

Миопическая макулопатия (миопическая макулодистрофия)

Миопическая макулопатия или миопическая макулодистрофия – главная проблема при патологической близорукости. От перерастяжения страдает центральная часть сетчатки (макула) в которой сосредоточена наша способность читать, различать мелкие детали и цвета.

Миопическая макулопатия может развиваться в трех основных вариантах и их комбинациях.

  • Миопическая центральная хориоретинальная атрофия
  • Миопический ретиношизис
  • Миопическая неоваскулярная макулопатия
Миопическая хориоретинальная макулопатия

Из-за перерастяжения заднего полюса глаза сосудистая оболочка, и сетчатка над ней, атрофируются. При этом страдает периферическое поле зрения и не страдает центральное – то есть способность различать мелкие детали сохраняется. К сожалению, эффективного способа борьбы с этой патологией на сегодняшний день нет. Если в центральном зрении наблюдаются изменения – скорее всего присутствует еще один вариант миопической макулопатии.

Миопический ретиношизис

В этом варианте неблагоприятного течения миопии, сетчатка расслаивается из-за образовавшейся на ее поверхности фиброзной пленки (эпимакулярной мембраны). В лучшем случае – снижается способность читать, в худшем – сетчатка может разорваться в центре с последующеей отслойкой сетчатки. Лечение только хирургическое.

Читайте также

 

На рисунке оптическая когерентная томография макулярной (центральной) области сетчатки.
На рисунках справа – пример удачного хирургического лечения ретиношизиса (расслойки сетчатки) при миопии.
Зрение не восстановлено до исходного значения, но оно сохранено и стабильно.

Неоваскулярная миопическая макулопатия

В 40% случаев высокой близорукости развивается одно из наиболее опасных осложнений миопии. Оно угрожает потерей центрального зрения, но на ранних стадиях лечится довольно эффективно.

Все начинается с небольших, едва заметных без специального обследования, изменений на глазном дне – лаковых трещин. Это намечающиеся прорехи в барьере между сетчаткой и сосудистой оболочкой. Затем образовывается сквозной дефект, который сначала пропускает под сетчатку лишнюю жидкость, а затем, в эту брешь, прорастает сосудистая оболочка. Новые сосуды (хориоидальная неоваскуляризация, неоваскулярная мембрана) неполноценны. По мере роста они прямо разрушают фоторецепторы, кроме того они легко лопаются и кровят. В момент такого кровоизлияния зрение быстро и резко снижается, формируется то, что раньше называли пятно Фукса – по сути рубец вместо нервной светочувствительной ткани. В месте кровоизлияния навсегда остается дефект в поле зрения (участок в котором ничего не видно). К сожалению, на этом процесс может не закончится. Новые сосуды могут продолжать расти, область отека сетчатки увеличиваться, а кровоизлияния происходить снова. В результате центральное зрение (способность видеть предмет, на который смотрит человек) может быть полностью и безвозвратно потеряно.

Диагностика и лечение миопической макулопатии

Для ранних стадий важно не лечение, а тщательное наблюдение.

Если у Вас обнаружили миопические изменение в макулярной области сетчатки у Вас обязательно должны быть:

  • Фотография глазного дна
  • Оптическая когерентная томография глазного дна (ОСТ, ОКТ)
  • По медицинским показаниям – флуоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ)

Если у Вас близорукость и в карточке, или со слов врача, упомянуты: макулодистрофия, отек сетчатки, расслоение сетчатки, кровоизлияние в сетчатку у Вас ОБЯЗАТЕЛЬНО должны быть вышеперечисленные обследования. Без них невозможно ни поставить правильный диагноз, ни вовремя начать лечение.

  • Лазерное лечение – применяется в очень редких случаях, если изменения находятся в стороне от центра зрения и имеют небольшую площадь.
  • Основным методом лечения макулопатии, сопровождающейся отеком, ростом новых сосудов, кровоизлияниями является интравитреальные инъекции так называемых Anti-VEGF (анти-виджиэф, анти-вегф) препаратов, которые угнетают рост новых сосудов и способны остановить болезнь там, где она есть. Основная цель лечения – минимизация ущерба, но при раннем обращении и раннем выявлении проблемы нет никаких препятствий для сохранения хорошего зрения.
  • Витреоретинальная хирургия успешно используется для лечения эпимакулярных мембран и центральных разрывов сетчатки.

Смотрите видео

Читайте также

 

Что НЕ работает:

В случае миопической макулопатии не работают уколы под глаза, капли и прочие методы консервативно терапии.

Глаукома

Изменение формы глаза сопровождается изменениями в продукции внутриглазное жидкости и нарушением её оттока. Глаз становиться уязвимым для такой опасной болезни как глаукома. Основная проблема в том, что выявить глаукому на ранних стадиях, у человека с высокой близорукостью, очень тяжело. Это лишняя мотивация для всестороннего обследования с последующим регулярным наблюдением у офтальмолога.

Смотрите видео

 

Миопическая нейропатия

Зрительный нерв – часть системы глаза. Он не может остаться невредимым при деформации глазного яблока. Нерв, по которому зрительные сигналы поступают в мозг также может деформироваться и атрофироваться.  Именно это вызывает сложности при диагностике глаукомы. Но есть и прямые последствия для зрения в виде частичной (в крайнем случае полной) атрофии зрительного нерва.

Можно ли остановить близорукость при помощи упражнений или специальных тренировочных очков?

Нет.

Читайте также

 

То, что Вы действительно можете для себя сделать это:

  • Посещать офтальмолога 1 раз в год, при резком ухудшении зрения обращаться немедленно
  • Пользоваться солнцезащитными очками
  • По назначению врача принимать диетические добавки предназначенные для поддержания сетчатки (лютеин, зеаксантин, омега 3, цинк, медь)

Смотрите видео

 

В завершении

Высокая осложненная близорукость – не приговор. Действительно, на поздних стадиях у нас не так много вариантов действий и они не всегда могут помочь восстановить зрение. Но многое возможно – можно предупредить, сохранить то что есть для новых технологий, которые, обязательно, появятся в обозримом будущем. Сейчас проводится масса исследований, испытаний новых способов медикаментозного и хирургического лечения дегенеративной миопии и ее осложнений. Так что главная задача – сохранить как можно больше. А эта задача современной офтальмологии вполне по силам.

Чтобы получить больше информации свяжитесь с нами

Чтобы записаться на консультацию оставьте заявку на нашем сайте или позвоните по телефону  067 217 4444